艺璇ijh○35
问答历史
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这种病常见于儿童,多发于出生后3~9个月,但也有生下即有的。色素性荨麻疹是一种肥大细胞病,有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节,搔抓摩擦后变红发胀,对患儿的生长和发育无影响,但对儿童有肝脾肿大、腹水等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块,以后常在原处复发和消失,最终成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节,少数病人在皮损上还可出现水疱,当搔抓后出现风团,这就是本病特点。损害往往分批出现,大小不定,一般为豌豆到蚕豆大,数目也不定,少的只有几个,多的可以散布于全身各处,有的轻微发痒,淋巴结肿大。通常为良性过程,也有极少数病例向恶性转归,在儿童皮疹可自行消退,皮疹在成人时期出现,可长久存在不消失。 本病病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而被认为是一种肥大细胞的肿瘤,可能属于一种隐性遗传病。 本病目前无特效疗法,由于多见于婴幼儿,部分患者青春期皮损可好转或完全消退,很少有系统性损害,所以主要采取保守、对症治疗。首先应避免可能的诱发因素,如摩擦、挠抓等;酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体抑制白细胞释放慢反应物质等作用,对该病有一定疗效。抗组胺药有减少潮红发作次数和止痒的作用,如氯雷他定、西替利嗪等:糖皮质激素治疗本病无明显效果,但首选应用于重症患者抢救。有研究显示,补骨脂素长波紫外线( PUVA)可降低血清中组胺的水平,临床上应用PUVA可缓解该病皮肤症状,并改善内脏功能,但具体机制尚不清楚。
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