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这种病常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。色素性荨麻疹是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，对患儿的生长和发育无影响，但对儿童有肝脾肿大、腹水等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失，最终成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大。通常为良性过程，也有极少数病例向恶性转归，在儿童皮疹可自行消退，皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。本病病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而被认为是一种肥大细胞的肿瘤，可能属于一种隐性遗传病。 本病目前无特效疗法，由于多见于婴幼儿，部分患者青春期皮损可好转或完全消退，很少有系统性损害，所以主要采取保守、对症治疗。首先应避免可能的诱发因素，如摩擦、挠抓等；酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体抑制白细胞释放慢反应物质等作用，对该病有一定疗效。抗组胺药有减少潮红发作次数和止痒的作用，如氯雷他定、西替利嗪等：糖皮质激素治疗本病无明显效果，但首选应用于重症患者抢救。有研究显示，补骨脂素长波紫外线( PUVA)可降低血清中组胺的水平，临床上应用PUVA可缓解该病皮肤症状，并改善内脏功能，但具体机制尚不清楚。 |
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2014-04-07 23:17:40 |
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