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近亲结婚的危害
人们从无数事实中认识到血缘关系近的男女结婚,后代死亡率高,常出现痴呆、畸形和遗传病。这是因为近亲结婚的夫妇,从共同祖先那里获得了较多的相同基因。很容易使对后代生存不利的有害基因相遇和集体(遗传学上叫做纯合),从而加重了有害基因对子代的危害程度,所以容易出生素质低劣的孩子。据世界卫生组织估计,人群中每个人约携带5~6种隐性遗传病的致病基因。在随机婚配时,由于夫妇二人毫无血亲关系,相同的基因甚少,他们所携带的隐性致病基因不同。假定丈夫携带的隐性致病基因为a、b、c、d、e;妻子则携带h、s、f、g、m。这就不容易形成隐性致病基因的纯合子(患者)。近亲结婚时,由于夫妇二人携带相同的隐性致病基因可能性很大,丈夫带有a、b、c、d等隐性致病基因时,妻子也很可能带有这些基因,因此容易形成隐性致病基因的纯合子(即患者),从而使后代遗传病发病率升高。下面列举几种隐性遗传病,近亲结婚时后代发病率是随机婚配(非近亲婚配)后代发病率的倍数(表2)。
表2 近亲婚配与隐性遗传病的发病率
疾病名称
隐性遗传病患儿的出生危险率 表兄妹结婚和随机婚配的
相对风险
随机婚配 表兄妹婚配
先天性聋哑 1:11,800 1:1,500 7.8倍
苯丙酮尿症 1:14,500 1:1,700 8.5倍
着色性干皮病 1:23,000 1:2,200 10.5倍
小口氏病 1:32,000 1:2,600 12.2倍
全身白化病 1:40,000 1:3,600 13.5倍
全色盲 1:73,000 1:4,100 17.9倍
小头症 1:77,000 1:4,200 18.3倍
Wilson氏病 1:87,000 1:4,500 19.4倍
无过氧化氢酶血症 1:160,000 1:6,200 26.0倍
黑蒙性痴呆 1:310,000 1:8,600 35.7倍
先天性鱼鳞症 1:1,000,000 1:16,000 63.5倍
此外,统计表明,高血压、精神分裂症、先天性心脏病、无脑儿、脊柱裂、癫痫等多基因遗传病或先天畸形,近亲结婚所生的子女发病率也明显高于非近亲结婚。
近亲结婚的后代多数在身体素质和精神素质方面是低劣的。报载上海崇明县一对表兄妹结婚的夫妇,生下一个女孩,18岁时身长才70厘米,上肢20.5厘米,下肢30厘米,体重13公斤。等者在大连市长海县(海岛)作优生调查中,发现近亲结婚比较普遍。遗传缺陷者随处可见,其中,广鹿乡一对王姓夫妇,其家系中有三代是近亲结婚者。他们夫妇二人是表兄妹,生下7个孩子,除1人较正常外,其余6人均有不同程度的异常。老大自幼傻残,早年夭折。老二现年32岁,形如3~4岁正常孩子大小,长年昏睡在炕上。
血液病亦称为造血系统疾病,包括原发于造血系统疾病(如白血病原发于骨髓组织等)和主要累及造血系统疾病(如缺铁性贫血等)。血液病可以是原发的,其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的,其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应,血液或骨髓成分有较明显改变者,亦属血液病的范畴。
血液病的范围很广,包括血液系统肿瘤如白血病、各类贫血如地中海贫血、和出凝血疾病如血友病。血液病中遗传病比较多,如血友病、地中海贫血等。白血病有一定的遗传因素,但,主要是后天原因造成的。如放射物质、化学物质、以及环境污染和病毒感染等。如第一个孩子患白血病,第二个孩子患白血病的机率很小,关键是让出生后的孩子尽量减少接触有害物质。
人体血液的构成, 以及各类血细胞的功能、作用,正常数量、比例 和血液细胞、非细胞组织在人体中生成、循环,代谢维持着人 体生命的机理。可是由于先天遣传因素或后天获得的因素使造血系统出了问题,出现了血细胞不正常的增多或减少、血细胞分布异常、血细胞功能出现功能异常如红细胞输氧障碍、血小板出血、凝血功能障碍、粒细胞抗感染缺乏等。人体便出现了乏力、盗汗、出血、瘀血、长时间不间断的感染和心悸气短、皮肤粘膜苍白等症状。这些由于人体造血系统异常引发的疾病医学上称之为血液病。
血液病一般分为贫血症、白细胞疾病、出血性疾病和造血系统恶性肿瘤四大类。
(一)贫血症: 贫血不是一种独立的疾病,而是一种症状。可发生于多种疾病。当循环血液中单位容积内的血红蛋白(Hb)量、红细胞数和红细胞压积低于正常值时,亦称为贫血。贫血的病理是由于红细胞生成减少和红细胞破坏过多,病因是红血球再生障碍、肾功能不全、内分泌功能紊乱、慢性感染、恶性肿瘤、骨髓性疾病、缺铁、缺乏VB12、叶酸缺乏和失血等。
贫血症常见的有缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性失血性贫血、地中海贫血、溶血性贫血等等。
(二)白细胞疾病: 即中性粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞、单核、淋巴、巨噬细胞发生病变。常见病种包括中性粒细胞增多或减少症,中性粒细胞形态、功能异常症,嗜酸、嗜碱粒细胞增多或减少症、单核淋巴细胞增多或减少症,免疫功能缺乏症,骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤等。
(三)出血性疾病: 是凝血机制由于遗传性或继发性障碍而引起的自发性或轻度损伤后而引起出血不止为特征的疾病。出血性疾病种类很多,根据发展原理可分为五类:血管因素引起的出血性疾病,血小板因素引起的出血性疾病,凝血因子异常引起的出血性疾病,抗凝血过程引起的出血性疾病,复合因子引起的出血性疾病。
常见的病种有:原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病和弥漫性血管内凝血。
(四)造血系统恶性肿瘤: 包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等。造血系统恶性肿瘤命名,分类目前尚未统一。根据细胞形态、组织和生物化学以及临床表现不同可分为:白血病,淋巴瘤,分泌免疫球蛋白肿瘤,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,特发性骨髓纤维化,恶性组织细胞病。
恶性血液病病因尚未明确,只能知道某些可能存在的致病因素,如物理因素(电离辐射)、化学因素(苯、马利兰、环磷酰胺、氯霉素、六六六、保泰松等)以及遗传因素等。造血系统恶性肿瘤其恶性程度差别很大,有的恶性细胞增殖时间仅为数天(如急性白血病);有的病程可在数年中没有明显进展(如慢性淋巴细胞白血病)。
另外要说明的是局部器官血管病多不属血液病,如脑血管病为神经内、外科病;心血管病为心内、外科病。食道静脉曲张破裂、痔疮出血多为消化系统内、外科病;脉管炎、下肢静脉曲张,深层静脉血栓等属血管外科,需要外科手术的多属外科疾病。但血液病与各医科都有密切关系。血管内容物非常丰富,血液病不等于凡是血管内容物异常都是血液病,主要看是何物异常,例如高血脂、高血压、冠心病应属心血管内科。高血糖引起的糖尿病应看内分泌代谢内科,由肝炎引起的血液检查肝功不正常,如乙型肝炎表面抗原阳性,应属传染科或肝炎科,肝炎是属于传染病。血液病一般都是不传染的。血液粘度增高也不一定都是血液病,如血脂高、血糖高引起的血粘度高不要看血液科,但如果是白细胞高、血液中的免疫球蛋白高、纤维蛋白原高可能是由血液病引起的。败血症不属血液病,它是由于细菌等微生物感染到血液中去,多使患者出现严重的感染中毒症状,如高烧、寒战等。有的做血培养可找到致病菌,应用有效的抗生素可控制病情,达到痊愈。
患血液病也不可怕,因为血液病也不都是难治的病或不治之症,由于科学不断进步也有治愈患者,但无论患何种病都要及早治疗。
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