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疾病名称天疱疮 疾病概述 天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 治疗原则： 1. 支持疗法。 2. 皮质激素。 3. 免疫抑制剂。 4. 血浆交换疗法。 5. 中医中药。 6. 局部治疗。 疾病分类 口腔科 疾病描述 天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。 症状体征 1、寻常型天疱疮 （1）口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。 （2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。 2、增殖型天疱疮 （1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。 （2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。 （3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。 3、落叶型天疱疮 （1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。 （2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。 4、红斑型天疱疮 （1）口腔：黏膜损害较少见。 （2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。 疾病病因 天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。 诊断检查 1、临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。 2、细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。 3、活体组织检查 在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织。 4、免疫学检查 （1）免疫组织化学：免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。 （2）血清抗体物质的检测：免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。 临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。 （一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。 （二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。 （三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。 （四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。 治疗方案 1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。 2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。 5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。 6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。 辨证论治 心脾湿热型 【证见】 皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。 【治法】 清热利湿解毒。 【方药】 主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减 处方：土茯苓30克，生地黄25克，连翘、茵陈各15克，黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克，白术、苍术、淡竹叶各9克，生甘草6克。水煎服，每日l剂。便秘者，加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。 脾虚湿盛型 【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。 【治法】 健脾渗湿。 【方药】 主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减 处方：党参25克，茯苓、薏苡仁各30克，白术、扁豆、山药各15克，苍术12克，陈皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。 阴伤津耗型 【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。 【治法】 养阴生津润燥。 【方药】 主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减 处方：当归9克，生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克，黄芩、玄参、麦冬各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。气阴两伤者，可加太子参30克，或用西洋参6～9克另炖服。 注意事项 本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加人5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。 |
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2008-07-29 14:10:36 |
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天疱疮是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮是一种自身免疫性疾病。
治疗方法 1、支持疗法 甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。2、皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。泼尼松（强的松）、泼尼龙，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10％的轻症患者给以30－40mg/d；对皮损面积占体表30％左右的中症患者给以60mg/d；对皮损面积占体表50％以上的重症患者给以80mg/d。3、免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，雷公藤多甙30－60mg/d,硫唑嘌呤或环磷酰胺1－2mg/kg.d口服。或甲氨蝶呤10－25mg.，肌内注射，每周一次。4、对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。5、局部治疗对有大面积糜烂者，换药时注意消毒及隔离措施。糜烂面可用1:8000锰酸钾浸浴或1：2000黄连素溶液清洗，口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外，外涂2.5％金霉素甘油涂剂。6、注意事项由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。 临床表现 天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。 一、寻常性天疱疮是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生这前4－6个月先有口腔粘膜的水疱或糜烂亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。 二、增殖性天疱疮是寻常性天疱疮的良性型，很少见。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。 三、落叶性在疱疮初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。 四、红斑性天疱疮是落叶性天疱疮的良性型，患者早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5-2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅的大疱，疱壁很薄，极易破溃结痂。棘刺松解征阳性。 五、疱疹样天疱疮基要损害为绿豆或更大的水疱。棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。 【诊断依据】 A．寻常性天疱疮 1．中年发病 2．皮损为大小不一的水疱、大疱、疱壁薄，松驰易破。 3．尼氏征阳性。 4．口腔粘膜有损害。 5．病理：裂隙或水疱位于表皮内基底层上，疱液内松解细胞疱底有"绒毛"。 6．免疫病理：直接免疫荧光检查：水疱及周围正常皮肤可见棘细胞间IgG沉积。 间接免疫荧光检查：血清中有抗棘细胞间抗体。 B．落叶性天疱疮 1．中年发病。 2．皮肤损害广泛，初为松弛大疱，疱壁很薄，易破成糜烂而结黄褐色痂，或自行干燥后形成落叶状痂屑层，有臭味。 3．尼氏征阳性。 4．口腔粘膜很少受累，如受累也较轻。 5．病理：棘层上部、颗粒层的裂隙或水疱有棘层松解细胞。 6．免疫病理： 直接免疫荧光检查和间接免疫荧光检查，均与寻常性天疱疮相同。 C．增殖性天疱疮 1．发病年龄较轻。 2．皮损好发于腋窝，阴肛部及腹股沟等皱壁部位。 3．早期皮损与寻常性天疱疹相同，糜烂面上出现增殖性损害，表面有浆液性及脓性渗出物，陈旧损害表面呈乳头瘤样或疣状增生，口腔粘膜可受累。 4．尼氏征阳性。 5．病理：早期与寻常性天疱疮相似，表皮内有嗜酸性脓肿。 6．免疫病理：直接免疫荧光检查：皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查：血清中有抗棘细胞间抗体。 D．红斑性天疱疮 1．中年发病居多，一般健康良好。 2．皮损好发于头面部及胸背上部中线区，也可较广泛。面部可有蝶形红斑。基本损害为红斑、红隆上有薄壁水疱，易破溃形成表浅糜烂，上附油脂性痂层。 3．尼氏征阳性。 4．少数病例可转化为落叶性或寻常性天疱疮。 5．病理：同落叶性天疱疮。 6．免疫病理：直接免疫荧光检查；皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查：血清中有抗棘细胞间抗体。 寻常型天疱疮由于病情较严重，皮损易感染原则上应住院治疗，其他类型皮损大于体表面积30%的应住院治疗。 【疗效标准】 1． 治愈 无新起水泡，糜烂面全部愈合，尼氏征阴性，无痒、痛感。 2． 好转 病情基本控制，50％以上糜烂面愈合、偶有新起水疱，尼氏征仍可阳性，痒痛减轻。 3． 未愈 病情未控制，仍不断有新起水疱。尼氏征阳性，痛痒及全身症状无明显减轻。 【出院标准】 病情基本控制，病损大部消失，皮质激素量维持在小剂量。 |
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2008-07-29 13:31:10 |
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天疱疮是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病,它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面.
天疱疮好发于中老年人,儿童罕见.巴西落叶型天疱疮在南美地区,尤其是巴西发病率很高.活动性天疱疮患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的IgG抗体.这些抗体在体内,体外均可引起天疱疮的病理改变. 症状和体征 天疱疮的原发损害为大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面.通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前,口腔内水泡破裂形成慢性,痛疼性糜烂面.皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡,水泡破裂留下糜烂面及结痂.任何复层鳞状上皮均可受累,但皮肤和粘膜受损伤的程度可以不同.(例如咽部和食道上段也可受累)天疱疮患者通常没有瘙痒症状. 当损害较表浅时(如落叶型天疱疮),可以没有明显的水泡,而且口腔粘膜可以不受累.皮损可以局限于面部,大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮.落叶型天疱疮的皮损可类似于剥脱性皮炎,银屑病,药疹或其他皮炎. 诊断 任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为天疱疮.天疱疮必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别(如大泡性类天疱疮,良性粘膜类天疱疮或瘢痕性类天疱疮,药疹,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑,疱疹样皮炎,大泡性接触性皮炎). 寻常型天疱疮,表皮易剥脱(Nikolsky征阳性),组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解.落叶型天疱疮,表皮细胞分离松解不发生于基底层上方,而是位于棘细胞层上部或颗粒层. Tzanck试验(参见第109节特殊诊断方法)可用于天疱疮的诊断,即在天疱疮皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色.天疱疮的棘突松解细胞表现为游离的,形态类似基底细胞,核大位于细胞中央,胞浆浓染. 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关. |
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2008-07-29 14:08:51 |
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