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先天性甲状腺功能减低症是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿最常见的内分泌疾病。【病因和发病机制】 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸，碘离子被摄取进入甲状腺上皮细胞后，经一系列酶的作用与酪氨酸结合。甲状腺素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素(TRH)和垂体分泌促甲状腺激素(TSH)控制，而血清中T4可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。 甲状腺素加速细胞内氧化过程；促进新陈代谢；促进蛋白质合成，增加酶活性；增进糖的吸收和利用；加速脂肪分解氧化；促进钙、磷在骨质中的合成代谢；促进中枢神经系统的生长发育。因此，当甲状腺功能不足时，可引起代谢障碍、生理功能低下、生长发育迟缓、智能障碍等。 先天性甲状腺功能低下的主要原因是甲状腺不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的免疫球蛋白有关；其次为甲状腺素合成途径中酶缺陷(为常染色体隐性遗传病)；促甲状腺激素缺陷与甲状腺或靶器官反应低下所致者少见。目前继发感染致甲状腺功能低下者增多。 【临床表现】 散发性甲状腺功能低下者因在胎内受健康母亲甲状腺激素的影响，出生时多无症状。症状出现的早晚与轻重同患儿甲状腺组织多少及功能低下程度有关。无甲状腺组织的患儿，生后1～3月内出现症状，有少量腺体者多于6个月后，偶可至4～5岁时才渐显症状。 1.新生儿期 生理性黄疽时间延长多是新生儿最早出现的症状，同时伴有腹胀、便秘、脐征、反应迟钝、喂养困难、哭声低等。 2.典型病例 出现特殊面容和体态，表现为头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，头发稀少而干枯，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外，形成特殊面容。患儿身材矮小，四肢短而躯干长，囱门关闭迟，出牙迟。神经系统方面表现为动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板。生理功能低下表现为精神、食欲差，嗜睡、少哭、少动，低体温，脉搏与呼吸均缓慢，心音低钝，腹胀，便秘，第二性征出现迟等。 3.地方性甲状腺功能减低症者 因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素，严重地影响到中枢神经系统的发育。临床表现有两种，一种以神经系统症状为主，出现共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下，而甲状腺功能减低的其他表现不明显。另一种以粘液性水肿为主，有特殊的面容和体态，智力发育落后而神经系统检查正常。 实验室检查 手和腕部X线片可见骨龄落后。血清胆固醇增高，血清蛋白结合碘降低，血清T4、T3降低，TSH增高。还可进行甲状腺131碘吸收率测定和核素检查。 【治疗原则】 不论何种原因引起者，都需用状腺片终生治疗，以维持正常生理功能。 开始剂量应根据病情轻重及年龄大小而有不同，并随患儿发育情况，随时调整剂量。疗效取决于治疗开始的早晚。 【常见护理诊断】 1.体温过低 与新陈代谢减低、活动量减少有关。 2.婴儿喂养困难(ineffective infantfeeding pattern)与食量小、吞咽缓慢有关。 3· 便秘(constipation)与肌张力降低、肠蠕动减慢、活动量减少有关。 4. 成长发展改变与甲状腺功能减低有关。 【护理措施】 1.保暖、防止感染 患儿因基础代谢低下，活动量少致体温低而怕冷。因机体抵抗力低，易患感染性疾病。注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉。勤洗澡，防止皮肤感染。避免与感染性或传染性疾病患儿接触。 2· 保证营养供应向家长介绍病情，指导喂养方法。对吸吮困难、一吞咽缓慢者要耐心喂养，提供充足的进餐时间，必要时用滴管喂奶或鼻饲。经病因治疗后，患儿代谢增强，生长发育加速，故必须供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物，保证生长发育需要。 3.保持大便通畅 向家长解释预防和处理便秘的必要措施，如为患儿提供充足液体入量；早餐前半小时喝1杯热开水，可刺激排便；每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次，增加肠蠕动；适当引导患儿增加活动量，促进肠蠕动；养成定时排便习惯，必要时使用大便软化剂、缓泻剂或灌肠。 4.加强训练，促进生长发育，作好日常生活护理患儿智力发育差，缺乏生活自理能力。把本病的知识教给患儿及家长，以取得合作，并增强战胜疾病的信心。加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。通过各种方法加强智力。体力训练，以促进生长发育，使其掌握基本生活技能。对患儿多鼓励，不应歧视。 5· 坚持终身服药，注意观察药物的反应对家长和患儿进行指导，使其了解终身用药必要性，以坚持用药治疗。对治疗开始较晚者，虽智力不能改善，但可变得活泼，改善生理功能低下的症状。甲状腺制剂作用较慢，用药1周左右方达最佳效力，故服药后要密切观察患儿食欲、活动量及排便情况，定期测体温、脉搏、体重及身高。用药剂量随小儿年龄加大而增加。用量小疗效不佳，过大导致甲亢，消耗多，造成负氮平衡，并促使骨骼成熟过快，致生长障碍。药物发生副作用时，轻者发热、多汗、体重减轻、神经兴奋性增高。重者呕吐、腹泻、脱水、高热、脉速、甚至痉挛及心力衰竭。此时应立即报告并及时酌情减量，给予退热、镇静、供氧、保护心功能等急救护理。 6.重视新生儿筛查 本病在遗传、代谢性疾病中的发病率最高。一经早期确诊，在出生后1～2月即开始治疗者，可避免遗留神经系统功能损害。 |
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2008-08-20 11:04:28 |
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提问者对回答的评价(星)： |
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甲状腺功能低下，又称为呆小病。造成原因为先天无甲状腺、甲状腺发育不全或自身免疫反应，孕母缺碘，母亲在孕期不适当进行各种甲状腺治疗等，致使胎儿甲状腺激素不足。此病是从新生儿期开始逐渐加重的，最终可造成孩子智力迟钝，生长发育迟缓，以致终身残疾或者夭折死亡。这样的孩子如果早期发现，及时治疗，不少患儿可发育成为近似正常的儿童。那么采取何种方法才能做到早发现呢？
主要的是从新生儿表现上观察。最突出的症状：腹胀、便秘、脐疝、嗜睡、少哭、吃奶困难、生理黄疸延长、体温常在３５℃以下等等，发现上述症状需进一步检查。 目前我国有些地区已开展新生儿甲低过筛试验，即对新生儿从一出生采足跟血，将血滴在特定滤纸片上，利用放射免疫法检测新生儿血中Ｔ４及／或ＴＳＨ水平，发现阳性者，复查，如拟诊甲低可进一步通过Ｘ线拍片等确诊。与此同时，及早家庭访视，观察临床表现，力争在出生后１个月内开始治疗，使孩子能在智力、体格等各方面正常发育，治疗越早智力发育越好。 |
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2008-08-19 13:57:28 |
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甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素。甲头腺激素的作用，主要是调节新陈代谢、生长、发育等基本生理过程。增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动，促进蛋白质的合成，是维持正常生长和发育所不可缺少的。当甲状腺功能低下时，若为婴儿则生长非常缓慢，长骨发育迟缓，骨骺不能及时闭合，以致身体矮小、脑发育障碍，智力低下，故称呆小症。
甲状腺激素对人体的一些其他器官的影响同样是很重要的，如对中枢神经系统，由于甲状腺功能低下，会出现感觉迟钝、说话缓慢、疲倦思睡等。甲状腺激素对心血管系统及生殖系统也有比较明显的影响。但其作用机理至今仍未完全阐明。 当甲状腺激素缺乏时，全身代谢活动下降，以致引起临床综合症，称为甲状腺功能低下，临床表现在男性生殖系统方面，可出现性功能低下，性成熟推迟、副性征落后，性欲减退、阳痿和睾丸萎缩。在女性可有月经下调、经血过多或闭经，一般不孕。无论对男女病人的生育都会产生影响。 治疗方面，一经确诊，就及时治疗。常用方法是应用甲状腺粉（从运动甲状腺制备的一种粗制剂），成人开始剂量要小些，从每日0.015～0.03克开始，两三个月内逐渐加量至每日0.12～0.24克，以后根据病情决定停药时间。如果为准确掌握甲状腺激素的剂量，可采用纯甲状腺素或三碘甲状腺原氨酸。此外还可以根据症状，施行对症治疗。 中医对甲状腺功能低下而表现性功能障碍者，可采取温肾健脾，调查气血方剂予以治疗，可用熟附块10克（先煎）、肉桂1.5克（后入）、黄芪12克、党参10克、鹿角粉3克、熟地12克、当归10克、萸肉12克、山药12克、怀牛膝10克、菟丝子12克（或仙灵脾15克、青陈皮10克、枸杞子10克）。以上方剂可根据病情辨症加减 |
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2008-08-20 11:02:40 |
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