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      pic of user:fujiaxinxi

      fujiaxinxi

      问答历史

      悬赏:20分

      回答:5

      蚕豆病

      宝宝出生出院时医生告诉我们，孩子有蚕豆病，蚕豆病是什么呀，严重吗？

        avatar of wuyoucao94

        wuyoucao94

        问答历史

         

        红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症。

        为遗传缺陷病红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（G—6—PD）缺少时，在药物。感染或蚕豆作用下，红细胞膜完整性遭破坏，发生溶血。引起溶血的药物有伯氨喹琳、奎宁、磺胺类、呋喃类、阿斯匹林、非那西丁、安替匹灵、氨基比林、对氨水杨酸、萘及萘酚衍生物（樟脑丸）及维生素K 等。鲜、干蚕豆，蚕豆制品均能引起急性溶血。

        2008-09-25 13:17:37

        提问者对回答的评价(星)：

          avatar of luluyanhong

          luluyanhong

          问答历史

          		 蚕豆病是一种免疫系统疾病，几乎没有药物可以治疗，最主要的是注意饮食，尽量不吃蚕豆，豆制品。不出血就不会危及生命，所以平时多吃补血的食物，如果平时小毛小病，不要乱吃药，去医院就诊要告知医生自己的情况。我想做到这几点应该会很有帮助。

          2008-09-25 15:17:33

            avatar of baby85230121

            baby85230121

            问答历史

            		 蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。
            蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
            蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
            临床表现
            蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
            本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。
            对蚕豆的诊断和防治
            进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。
            蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
            患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
            每年四五月份蚕豆上市季节，有些小孩进食蚕豆后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。
            正常人血液红细胞中含有一种“葡萄糖—6—磷酸脱氢酶”(G—6—PD)，它能够催化体内一个代谢过程，产生能稳定红细胞膜的物质，如果人体内缺乏这种酶，那就会使红细胞膜脆性增加，容易破裂溶血。“蚕豆病”患儿就是因为缺乏这种酶所致。进食蚕豆后，蚕豆中的豆碱物质可使过敏体质的患儿这种酶被分解及大量丧失，导致大量红细胞破裂溶血，使患儿出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患儿出现黄疸。
            本病常见10岁以下小儿，1～5岁为发病高峰，在食用蚕豆数小时至两天内发病，乳母进食蚕豆，婴儿吸吮乳汁后也可发病，潜伏期越短，病情越重。一旦发病，需立即住院，给予输血、碱化尿液(防止血红蛋白在肾小管中沉积阻塞肾小管引起肾功能衰竭)等治疗。
            有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。
            小孩第一次吃蚕豆要少吃，同时家长要密切注意其变化。孕妇和哺乳期妇女忌吃。


            2008-09-25 15:22:32

              avatar of bingningxuewu

              bingningxuewu

              问答历史

              		 “蚕豆病”的医学名称为“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病”，是血液中红细胞膜上一种酶发育缺陷，使红细胞不能防御氧化剂的作用，细胞内氧化物积累进而损害细胞膜，降低红细胞膜的变形适应性而发生溶血，出现溶血性贫血及黄疸。这是一种不完全性显性伴性遗传病。该病的病理基因位于X染色体长臂2区8带上，故男患者多于女患者，男女之比为2∶1。

              本病在我国南方多见，尤其以两广地区多见，我省亦不少见，因为本病可因进食蚕豆或蚕豆制品如米粉、粉丝等而诱发，故又称为“蚕豆病”，以溶血性贫血和黄疸为临床表现。

              蚕豆病的诱因有那些？概括起来一是因为氧化剂，除了我们已知的蚕豆及其制品外，还有家中常用来收藏衣物用的樟脑丸，人们经常添加到食品中的薄荷亦在此列；此外还有以下药物如：维生素K3、维生素K4、维生素C、阿斯匹林、牛黄粉、熊胆、牛黄解毒丸、奈酚、磺胺类、呋喃类、砜类、抗疟药、开口茶、七厘散、婴儿素、氯霉素、三硝基甲苯等。另外感染、缺氧、酸中毒、大量出血亦为诱因；其中最常见的诱因是感染。

              如果家有“蚕豆病”患者，家人一定要注意养成其良好的卫生习惯，避免发生感染；此外家庭中亦要避免使用上述列为诱因的生活用品；患者本人则要终身避免食用氧化剂类食品及药品。如防治得当，有些“蚕豆病”患者可终身不发病，如不幸出现“蚕豆病”症状，则应及时到医院进行治疗。

              “蚕豆病”在我省有一定的发病率，但本病是可预防的，可通过新生儿疾病筛查，发现患者，告诉患者家人防病知识，可降低“蚕豆病”对人们身体健康的危害。


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              2008-09-25 16:01:49

                avatar of bingningxuewu

                bingningxuewu

                问答历史



                1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用:



                抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;



                磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;



                解热镇痛药:乙酰苯胺;



                砜类:噻砜;



                其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;



                2．下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血:



                抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;



                磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺2甲基异恶唑;



                解热镇痛药:扑热息痛（商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;



                其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌）
                症状:起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状.严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死.症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病.
                蚕豆病重在预防.本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉.

                2008-09-25 16:19:59