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近年研究发现，“大约５％”的盲目儿童是由于发生了视网膜母细胞瘤引起的，而该瘤分为两种类型，其中４０％是遗传性的。６０％是非遗传性。非遗传性视网膜母细胞瘤，最初是由于眼底视网膜的某个细胞发生了突变，蜕变成了瘤细胞，而逐渐发展为肿瘤，大约要３０个月的时，绝大多数是一介，没有家族史，它不涉及生殖细胞，所以也不遗传给后代。 而遗传性视网膜母细胞瘤，它的第一次突变， 发生在生殖细胞系内，由于殖细胞分裂来的休细胞内，都有类似的突变。含有这种突变基因的生殖细胞，受精后发育成的个体，是以单基因显性遗传的方式，遗传给后代。就是说只要来自父母一方的基因中，有视网膜母细胞致病基因，就会发病；在所有子女中的发病风除为５０％，男女机会均等，发病较上，在１４月以内，７０％可在２岁内发病。发病率为１７０００－３４０００名出生儿中有１例；遗传性视网膜母细胞瘤，３５％为单侧，６５％为双侧性。 那么子女的父母是不是也应该有同样的盲症呢？ 这到不一定。如果有一位新体有该症，那说明子女的肿瘤亦是遗传来的，那她的同胞兄弟姐妹中会有５０％的发病风险；因视风膜细胞瘤的基因的外显率不高，可能有不发病的携带者，父母虽未发该症状，但仍可下传。 |
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2006-10-11 23:33:44 |
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