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      pic of user:qian2009

      qian2009

      问答历史

      悬赏:10分

      回答:1

      紧急求助小儿神经内科专家！

      请各位专家帮忙看看我宝宝病情，如果您有新的判断和治疗建议烦请和我联系，我的邮箱是rosemary_125@163.com，万分感谢！！
      A.病况简介：
      1.发病初期症状：
      宝宝08年6月下旬两周岁生日刚过被发现。
      宝宝身体局部每天阵发成串抽动，发作时表现为头部往右后方晃动、点头或伴有左上肢抬起；每天基本上会发作三、四串至八、九串，每串发作一般仅持续数分钟；单串抽动一、两下至七、八下，偶尔会有单串抽动超过十多下的情况，两下抽动一般间隔数秒钟。发作前及发作中眼光略显失神（但有时是边发作边在玩耍），发作后显疲惫状，发作前后无异样。睡眠中少见发作，思睡及睡醒易发。
      2.近期发作表现：
      服用药物治疗半年了，宝宝的发病没有能够控制住，每天还有八、九串发作。（半年当中曾经有段时间减轻了约五、六成，那段时间多数一天只发作三至四串，每串有时仅仅抽动一、两下，有时发作轻微到仅仅是头部点一下，甚至仅仅眼睛楞神一会儿或是眼珠朝上翻几下。）．．．而目前的情况很不好。
      3.其他
      智力及体力均未见明显退步，聪明、活跃；但语言表达能力偏弱于同龄孩子。

      B.检查报告：
      1.7.08一小时V-EEG检查报告（安徽省立医院）：
      背景活动：清醒时，背景活动为低中波幅4～7Hz的θ波，混有弥散性中高波幅2～4Hz慢波，两侧导联对称性差。
      过度换气：不合作。
      睡眠期： 睡眠周期不典型。
      异常波： 清醒及睡眠中，各导联出现爆发性短阵高及特高幅棘、尖波及棘、尖慢、多棘慢复合波频繁发放。各导联显示周期性高度失律。
      临床发作：V-EEG监测过程中未出现临床发作。
      V-EEG印象：中度异常视频脑电图。
      2.7.1024小时动态V-EEG 检查报告（安徽省立医院）：
      意识状态 清醒 左右手利 右手
      临床诊断 右枕病灶，症状型癫痫，婴儿痉挛症？
      背景活动：清醒安静时，背景活动为弥散性50～100uV、6～7Hzθ波。各导联可见较多量散在性中高波幅2～3Hzδ波，其间混有较多低幅18～25Hz快波，双侧到联大致对称。
      活化试验：HV不能合作。
      睡眠周期：睡眠周期完整，结构清楚，可见思睡期、浅睡期等睡眠周期波频变化。
      异常波形：清醒和睡眠各期各导联可见阵发性高、特高波幅1～2.5Hzδ波伴棘慢、多棘慢、尖慢综合波，全部导联呈节律性高度失律；右侧枕、后颞（O2、T6）导联可见局灶阵发性高波幅1～2.5Hz棘慢综合波。浅睡和中睡期EEG可见爆发抑制现象。
      临床发作：监测过程中可见多次阵挛发作，表现为清醒和睡眠时双上肢突然上抬和双下肢的抽动，左侧肢体明显，有时伴有轻微的点头，持续1～2秒。EEG表现为发作前各导联呈低幅快波节律，发作起始时呈高波幅慢波伴低幅快活动，继之有广泛性电压降低。发作时各导联混有较多肌电伪迹。
      V-EEG印象：中度异常视频脑电图。
      3.11.06长程视频脑电图报告（北京清华大学玉泉医院癫痫中心）：
      背景活动：清醒状态时双侧枕区可见少量6Hz中高波幅θ活动，左右基本对称，各导可见极高波幅尖慢混合波呈多灶性不同步发放。
      睡眠脑电：自然睡眠，睡眠波及睡眠周期正常出现。
      异常波：醒睡各期可见各导大量极高波幅尖慢混合波呈多灶性不同步发放。
      临床发作：双眼右上斜视一下，点头，动作停止，连续十几下。（广泛性高波幅慢波—﹥全导低波幅快波1～2ｓ左右。）
      脑电图印象：异常脑电图（备注：背景差，大量广泛和多灶的尖慢波，间断有高度失律，监测到2串不对称痉挛发作。）
      4. 颅部CT检查报告单（安徽医科大学第一附属医院）：
      CT所见： 右枕部颅骨内板下见一局限性低密度影，密度尚均匀与脑脊液相似，临近脑皮质稍受压，边界尚清，脑实质内未见明显密度，脑室系统无扩大，脑沟裂无明显增宽加深，中线结构无移位。
      诊断印象： 右枕部蛛网膜囊肿可能。
      （注：后经多位专家医师看片分析，均认为系良性表现，亦非致病病因。）
      5. MR检查诊断报告（解放军第105医院）：
      检查部位：头部，09
      检查名称：颅脑MR平扫
      检查方法：使用 Infinion 1.5T 核磁共振
      轴位： SE－T1WI、TSE-T2WI, 矢状位：SE－T1WI
      检查所见：脑实质内未见异常信号灶，中线结构居中，脑室脑池未见异常，右枕部蛛网膜下腔相对增宽。
      （注：同上。）
      6.8.06VPA血药浓度、血常规及肝功能检测报告（安徽中医学院神经病学研究所附属医院）：
      VPA血药浓度：47.6974ug/ml；
      （峰高:23604.457,峰面积:238486.891,含量:100.0000）
      血常规:显示血小板低；
      肝功能:正常。
      7.10.20VPA血药浓度及肝功能检测报告（安徽中医学院神经病学研究所附属医院）：
      VPA血药浓度：52.2801ug/ml；
      （峰高:23932.988,峰面积:248953.063,含量:100.0000）
      肝功能:正常。
      8. 12.19VPA血药浓度、血常规及肝功能检测报告（安徽中医学院神经病学研究所附属医院）：
      VPA血药浓度：84.6384ug/ml；
      （峰高:47842.938,峰面积:564256.188,含量:100.0000）
      血常规:显示WBC略高（10.9×109/L）,其他均正常；
      肝功能:显示谷草转氨酶略高（58/正常值：0－50IU/L），其他均正常。

      C．诊断结论：
      合肥本地及北京数位专家医师，给出两种不同诊断结论：
      ① 婴儿痉挛症
      多数专家医师的判断倾向于此症，判断依据主要是EEG 检查报告表现出的
      “高度失律”，其中包括安徽医科大学第一附属医院的尹主任、北京儿童医院的吴沪生、北京大学妇女儿童医院的姜玉武等。
      ② 良性婴儿肌阵挛性癫痫
      作出肌阵挛诊断的有安徽省立医院的马主任、北京儿童医院的丁昌红等。
      另：未作出明确诊断结论的有北京大学第一医院的刘晓燕、北京友谊医院的潘映福、北京大学第一医院的林庆、北京大学第一医院的吴逊、北京天坛医院的王毅珍、北京协和医院的吴立文等。上述多位专家会诊意见为：癫痫、痉挛发作（以上诊断意见是否倾向于婴儿痉挛症？亦有诊断为特发性小儿肌阵挛的意见，主要根据如下几个方面分析：①发病晚②发作形式不像③清醒时EEG无高度失律④智力无明显障碍...判断不太像婴儿痉挛症。）

      D．药物治疗情况：
      7.13（星期日）首次服用丙戊酸钠糖浆（每天早晚各一次，每次5ml），同时辅助服用左卡尼丁（左旋肉碱/隔日一次，每次1g）及维生素B6（每天早晚各一次，每次10mg）。
      效果：服用丙戊酸钠近数月抽动症状还未得到明显有效控制...
      8.11（星期一）除继续服用丙戊酸钠糖浆，每天早晚各一次，每次5ml外，同时配合服用开浦兰，每天早晚各半片。（观察三天，加到早半片，晚一片；继续观察三天，加到早晚各一片。）
      效果：服用开浦兰近一个月，未见明显疗效，且药苦难服并出现脾气暴躁等副作用，于9.08酌减至完全停服。
      8.22（星期五）医嘱丙戊酸钠糖浆由以前的每天早晚各一次，每次5ml，增加到每次6ml。
      8.27（星期三）今天医嘱增加服用氯硝西泮，每天早晚各半片。
      效果：增加服用氯硝西泮第三天一整天都没有发作！这是宝宝6月下旬被发现每天身体局部阵发短暂成串抽动两个月以来首次明显得到控制！当时看起来增加配合服用氯硝西泮产生了非常好的疗效！但是第四天病情又有反复...
      9.08（星期一）医嘱从今天起再次加量服用氯硝西泮，由每天早中晚各半片加量到每天早晚各一片。
      9.18（星期四）把氯硝西泮加量至每天早中晚各一片。
      效果：宝宝发作串数及幅度较用药以前减轻了约六、七成，多数一天只发作三至四串，每串有时仅仅抽动一、两下（少数情况还有抽动七、八下），有时发作轻微到仅仅是头部点一下，甚至仅仅是眼睛楞神一会儿或是眼珠朝上翻几下．．．但还是没有能够完全控制住。
      11.13（星期三）自今天起，每晚加服妥泰半片（12.5mg）。
      11.15（星期五）自今天起，每天减服中午的一片氯硝西泮，即每天仅需早晚各服一片。（服用氯硝西泮已数月，没有得到有效控制且病情亦有反复，而考虑到其副作用危害，故减量。）
      11.20（星期三）自今天起，加服妥泰半片（12.5mg）早晚各半片。
      11.27（星期三）自今天起，每天服用妥泰早半片（12.5mg）、晚一片（25mg）。
      12.04（星期四）自今天起，妥泰每天服用早晚各一片（25mg/片），同时丙戊酸纳糖浆加量到每天早晚各7ml。
      效果：服用妥泰近一个月未见疗效，且副作用较大，已经导致部分认知障碍，12.13（星期六）开始酌减妥泰至完全停服。
      12.20（星期六）鉴于肝功能检验指标之谷草转氨酶略高可能系由于服用丙戊酸钠糖浆产生副作用而导致损害造成，故今天起把丙戊酸钠糖浆由每天早晚各7ml，减为每天早晚各6.5ml；同时把副作用也较大的氯硝西泮同步酌减（每日早晚先各减四分之一片。）。自把妥泰逐步往下减至目前，宝宝明显恢复了良好的精神状态，也爱说话了。
      12.31（星期三）宝宝近日情况一直很不好，发作比较频繁。药物治疗迄今近半年了，基本上没有收到治疗效果，痉挛发作没有得到控制。妥泰已于周日完全停服，自今日起，尝试加服拉莫三嗪，初始药量为每日一次，每次八分之一片（25mg/片）。

      问题：
      1、宝宝是一种非典型型的婴儿痉挛症？能否帮助分析、评估一下,根据宝宝的具体症状表现及V-EEG相对典型型的婴儿痉挛症来说,在治疗上有否哪些相对有利或者不利的方面?从发病晚、特发性、智力及体力无明显障碍综合方面看,是否可以认为预后良好？即使发作消失后转变成其他类型的癫痫，也是相对容易治愈的？

      2、有没有其他疗效更好的什么药物及治疗方法呢？可以尝试中西医结合方式治疗吗？类似病情一般大概需要用多久药才能完全控制住发作？

      3、那么多有着丰富从医经历的专家医师、那么多发病的患儿...难道就没有跟我们的宝宝病况完全一样的吗？有这样的病例被成功治愈的吗？至目前，我们试过多种药物联合治疗都半年了还是控制不了，我们非常焦虑，担心持续发作会伤害宝宝的脑神经细胞及贻误治疗！下一步如何治疗呢？？？！！！

      4、“众多研究表明，未经激素治疗的婴儿痉挛症，随着年龄的增长痉挛发作将逐步减少，程度减轻，5岁仅有极少数患儿仍有痉挛发作存在。... 仅表现高幅失律脑电图患儿的病程往往有自限性，即使不用皮质激素治疗，也有6％～15％的婴儿在数周或数月恢复正常，28％的患儿在1岁内不会发生肌痉挛，72％～99％的患儿到5岁时肌痉挛发作消失。25％患儿的肌痉挛持续时间少于1年，50％患儿肌痉挛持续时间不到2年，只有极少数患儿痉挛可持续5年或更长。
      ...婴儿痉挛症有1％～2％的患儿有自动缓解康复的倾向。”是否意味着无论用药与否，痉挛发作大多将在数月至2年内消失？若发作停止或被药物控制以后，同时智力又无明显障碍，是否即意味着预后是良好的？

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        juanzi0313

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        最后到医院专家就诊比较好哦!

        2009-01-10 14:29:02

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