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● 什么是地中海贫血地中海贫血是一种遗传病，主要分布在地中海国家及亚洲地区，我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因；一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者，轻型地中海贫血仅有轻度贫血，多在体检时才发现，这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血，可接受药物治疗和脾切除手术，提高血红蛋白，但仅仅是改善贫血，不能治愈，相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，出生后3-6个月发病，他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。 每年，世界上有十万个重型地中海贫血儿童出生。在广西重型、中间型、轻型和极轻型地贫人数约占总人数的20%，在一千万左右，有近万个重型地中海贫血儿童出生 ●如何治疗地中海贫血 重型β地中海贫血 1、定期输血：由于血液中红血球的寿命有限，所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/L以上，目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。 2、长期使用除铁剂：红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄存。久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此，重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物，以防治铁蓄积，目前在国内应用的除铁剂有两种。一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时。以病人的体重计算，平均每天20—50mg/公斤体重。使用时先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时，每月最好使用20天以上。另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可，平均每天75mg/公斤体重，每月最好使用20天以上。 3、其它药物治疗：①中药益髓生血灵(仅在303医院使用)：可以提高血色素，改善贫血，减少输血量。②羟基脲：可以提高血色素，改善贫血。③叶酸：为骨髓造血所需物质。④维生素C：可帮助除铁药把铁质排出体外，常规得斯芬治疗一个月后开始使用。 4、干细胞移植：若移植成功，病人的骨髓便回复正常的造血功能，贫血得以痊愈。虽然移植疗法有一定危险性，病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦，但近年国内已有不少成功的例子。可是，由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合，平均来说，只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗。 中间型地中海贫血 此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者，贫血程度较重型患者轻，但较正常人需多补充维生素。在一般情况下不需要输血，但在贫血加重的时，仍需输血治疗。同时，部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质，造成体内铁质的蓄积，而需要除铁治疗。此外，此类型患者若出现脾肿大或胆结石，则需要进行切除手术。可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血 轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血 此类型患者身体状况相对健康，一般无须接受治疗，关键在于做好优生工作，不要再有地中海贫血子代出生。 |
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2007-09-13 12:02:25 |
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提问者对回答的评价(星)： |
- ·怀孕便秘怎么换解呀？
- ·孕妇上火口腔溃疡怎么办？能吃什么降火？
- ·便秘咋办？