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      hanweiyi512

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      回答:2

      当我的孩子有黄疸之后!

      专家您好: 我的儿子在香港出生现在已经3个月零几天了,3个月前我的儿子刚出生不久(刨腹产)。就有黄疸,医生说需要蓝光找就OK的啦,但是照了几天没有什么明显效果,反尔有点升高(黄疸指数),香港的医生测我儿子刚出生的时候黄疸指数一百多呵,后来又生高到四百多,后经转另外一家香港威尔斯亲皇医院,医生说必须换血,,,我的头当时都晕了,就是把我儿子的血输一点出来,然后再输入妈妈一点血就这样。好了。我全家终于放心了,可是医生说我儿子终生不能接触樟丸(衣柜里面除味的东西)等等,医生说是葡萄糖六磷酸引起的,我想问专家们,按照我们现在的医疗技术,能不能让我的儿子想平常的孩子一样,什么都可以接触,比如可以接触樟丸。 一位心急的父亲

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        谦谦的妈咪

        历史

         


        在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。一旦确诊,应立即停吃生蚕豆,输血,输液,碱化尿液,防止急性肾功能衰竭。

        毒理   
        红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了, 焦
        点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。
        临床表现   
        早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
        诊断   
        1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
        2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。
        急救处理   
        1. 人工催吐。
        2. 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。
        3. 25%硫酸镁口服导泻。
        4. 予大剂量糖皮质激素。
        5. 必要时换血或输入鲜血。
        6. 碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。
        7. 对症处理。
        G6PD缺乏症(蚕豆病)患者需注意以下方面: 1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3.禁止使用的药物 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等 4.慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等 5.感染性诱因 病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 6.病历注明:本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。 7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!!

        2008-01-13 23:04:01

        提问者对回答的评价(星):

          avatar of mercymei

          mercymei

          历史

          我家宝宝现在已九个半月了,出生时也因为黄疸入住儿科一个星期,医生也是说照蓝光治疗,但照了几次就可以出院了,我儿子也验出有可疑GPD6缺乏症,即蚕豆病.医生说有很多食物和药物不能吃,我也很担心的.听说是遗传病的,但我和老公去检验了没有,家簇史也没有.我有个朋友他的儿子也在出生时验有的,但一岁后再去检就没有了.他吃什么也没有事.医生建议到一岁后再去复检一次再确诊,真希望一切都正常.也希望你的儿子健健康康!

          2008-01-26 22:44:50