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北京的医院最先进啊。先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先先天性非溶血性黄疸天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。主要表现为清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。黄疸是血清中胆红素含量过高，导致皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染的常见临床表现。大多是肝病的结果。有上述症状应立即去看医生。出生一个月之内的婴儿/出生一个月以上，学龄前的婴幼儿/近期开始服用下述药物：扑热息痛、苯妥固钠、氯丙嗪、乙胺碘呋酮、异博定、甲基多巴、氨甲喋呤、异烟肼、利福平、酮康唑、四氯化碳、甲睾酮及衍生物、雌二醇、雌三醇、乙烯雌酚炔诺酮、新生霉素应立即去医院诊治，可能是药物性肝病慢性酒癖或大量饮酒史，伴腹痛及肝脏肿大，压痛比较明显/应去医院诊治，可能是酒精性肝病皮肤粘膜轻度黄染、呈浅柠檬色，面色苍白、乏力或尿呈酱油色；或急起高热、寒战、全身不适、乏力、腹泻、呕吐；无皮肤瘙痒/发热伴黄疸，且当地为疟疾流行区/应去医院检查确诊，警惕可能是疟疾/当地不是疟疾流行区/应去医院检查确诊，警惕可能是其它溶血性黄疸起病急聚，常见高热、畏寒、明显乏力、全身肌痛，尤以腓肠肌明显眼结合膜充血，但无明显畏光及分泌物增多；浅表淋巴结肿大，以腹股沟淋巴结明显，且有轻触痛/应立即去医院诊治，可能是钩端螺旋体病怀孕36～40周，发病突然，发展迅速，伴恶心、呕吐、头痛、腹痛及出血倾向，而无发热/危急！立即送医院抢救，可能是妊娠急性脂肪肝有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。[编辑本段]症状体征 主要表现 主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性；黄疸可以持续先天性非溶血性黄疸存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象，一般认为其发生率在足月儿约为50%一70%，而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象，也可以是多种疾病的一个重要症状，而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸)，可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。 特点 新生儿生理性黄疸具有以下特点：①黄疸出现时间：在生后2—3天出现。②黄疽程度：属轻度到中度黄染，呈浅杏黄色或黄红色带有光泽，进展缓慢。⑧黄疸高峰时间：在生后4—5天。④血清总胆红素值：足月儿一般不超过205．2umol／l早产儿一般不超过256．5umol／L。⑤黄疸消退时间：一般在生后7—10天左右，足月儿最长不超过2周；早产儿不超过4周。⑥伴随症状：除黄疽外，无贫血或肝脾肿大等症状，婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些，程度可重一点，消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿个体情况而不同。生理性黄疸一般不须治疗，只要提早喂养，供给足够的热量及液量，保持室内空气流通及光线充足，即可使黄疸程度减轻及消退加快。 诊断标准 凡具下列其中之一者，应考虑为病理性黄疸：①黄疸在生后24小时内出现。②总胆红素一般足月儿>205．2u先天性非溶血性黄疸mol／l，早产儿>256．5umol／L。⑧黄疸进展迅速，总胆红素每24小时升高的速度超过86umol／L。④结合胆红素>26umol／L。⑤黄疸持续时间延长(足月儿超过2周；早产儿超过4周)，或生理性黄疸消退后又复出现，或进行性加重病人一般情况尚可，多无明显自觉症状；部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型。轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L；重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿期即出现黄疸。 |
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2011-05-27 23:49:34 |
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