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蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。 进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。 患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。 本病的预后：如无适当治疗，病情严重者可因急性贫血，钾中毒和急性肾功能衰竭，导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施，多数病人病情能迅速好转，脱离危险。 蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。这是一种先天性的疾病，在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里，缺乏一种酵素，葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素，当身体接触到某些成份或化学药品时，红血球很容易发生溶血反应。 蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。 在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。 蚕豆症病人应该避免使用下列药品： 一、抗疟疾药物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。 二、抗感染药物中的磺胺药，例sulfanilamidesulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。 三、解热止痛剂，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒剂，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。 五、其它化学品，例如荼（naphthalene），龙胆紫，甲基蓝（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸剂），sulfoxonoe。(医疗村) 1. 不随意服药，所有药物均需经由医师处方。 2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。 3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。 4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。 5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象，速往医 院诊 疗。 6. 看病时，应主动告诉医护人员患有此症，并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。 蚕豆症这是本身有一种酵素缺乏,这种酵素叫葡萄糖六磷酸脢这种酵素的缺乏的话,会引起很多接触到不同的物质,像蚕豆啊油漆樟脑丸啊,这些接触了以后,那么就会引起蚕豆症,那么蚕豆症有点像过敏的症状,那么甚至于她的肾脏里面肾小球通过性就大了,会小便里面都会有血液出来,灵芝对于这种过敏性的有抑制的作用,同时对于肾脏这方面的反应也有抑制的作用,所以灵芝对于蚕豆症在治标方面很有帮助蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。 长沙市中心医院王王曼知医师介绍，蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。 蚕豆病的症状有哪些? 福州儿童医院内一科林世光主任说，患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深(血红蛋白尿)等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。 步骤/方法 输血：本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施.严重者可反复输血.但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血. 肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药. 纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效,应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。 补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环,维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡 对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。 注意事项 1.禁止食用的食品 珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，珍珠末，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2.禁止使用的日用品 樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)，白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! |
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2012-02-17 23:02:00 |
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提问者对回答的评价(星)： |
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“蚕豆病”在医学上解释就是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血.蚕豆(viciafaba)又名“胡豆黄”.
蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多.3岁以下患者占70%,男性患者占90%.成人患病者少见。 蚕豆症是一种性染色体隐性遗传病,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病.只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病.所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的.常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症；所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因,蚕豆病遗传. 这种病起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状.严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死.症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病. 我们进一步的分析病机:患儿先天禀赋不足,素体虚弱,食蚕豆后,中毒深重,传变迅速,故起病急骤；毒邪搏击营血而致高热,热毒耗灼津液,则口渴；毒邪内扰,逼胆汁外溢,则身黄如金；下注膀胱,加之毒热煎熬,故小便呈酱油色,甚者尿闭；热毒侵入营血,迫血妄行,溢于肌肤则成斑疹,上逆则为吐衄,下行则为便血；热毒扰动肝风,轻则肢体颤动,重则四肢抽搐；热毒内陷心包,扰动神明,蒙蔽心窍,则躁动不安,神志恍惚,甚者嗜睡昏迷。 其治疗方法可采用中医药“清热凉血,解毒救逆”的治疗原则，可选用安宫牛黄丸或至宝丹. 蚕豆病重在预防.本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉.蚕豆病是遗传病，一般不出现急性溶血时，是没有什么症状的，但一旦接触了导致溶血的物质如蚕豆等，就会发生急性溶血. 千万注意，下列药物和食物较易引起溶血，应禁用: 抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎； 磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺； 解热镇痛药:乙酰苯胺； 砜类:噻砜； 其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆。 患上蚕豆病不要怕，真正要从心里卸下包袱，遵守禁忌，以免引起发病，增强免疫力，加强运动，科学饮食，生活规律就是防病的最好措施。 |
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2012-02-17 22:26:15 |
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豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。 本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 G6PD缺陷有诱发溶血的因素，患者如果服用药物不当（如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等），或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等就会诱发溶血性贫血。 |
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2012-02-17 23:28:06 |
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