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什么原因会造成孩子患果糖不耐受症引起的低血糖呢？我的宝宝一岁三个月，患有遗传性果糖不耐受症引起的低血糖，我想请问是什么原因会造成孩子患这种病的？ |
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遗传性果糖不耐受症是因为体内（主要是肝脏）果糖1一磷酸醛缩酶缺乏。一旦进食含果糖食物，果糖不能像正常人那样进入三羧酸循环被利用，而形成1一磷酸果糖在体内积聚。果糖代谢的中间产物在人体堆积，可抑制糖异生时的各种底物，不能顺利通过正常的代谢途径转为葡萄糖。患有遗传性果糖不耐受症的患者一旦食用含有果糖的食物，即可诱发餐后低血糖症，出现心慌、出汗，常伴恶心、呕吐，重者可有昏迷、惊厥。血糖下降，血中果糖水平升高，可有果糖尿症。静脉给予葡萄糖液可使症状缓解。遗传性果糖不耐受症亦为常染色体隐性遗传性疾病，由Chambers于1956年首次报道。患者发病可在婴幼儿期，亦可在成年后，往往自幼不爱甜食、蔗糖等。有类似上述症状发生的患者，应尽早就诊，经口服或静脉注射果糖耐量试验可确诊。防治应避免甜食、蔗糖及富含果糖的水果阻止发病，如不进食果糖，则可健如常人。如未及早诊断，患者持续摄取含有果糖的饮食，在婴幼儿可出现体重增加缓慢、黄疸、肝脏肿大，甚至肝硬变、腹水及智力障碍等慢性损害。 |
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2014-11-19 18:55:41 |
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