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〔甲低〕－－－甲状腺功能减退症（hypothyroidism）简称甲减。先天性甲状腺功能减退（congenitalhypothyroidism，CH）是小儿生长发育迟缓、智力发育障碍的重要原因之一。其发病率为1：400～1：600。我国部分城市新生儿筛查资料统计，发病率为1：5000～1：7000。起先天性原因可以是散发性或是家族性，可伴有或不伴有甲状腺肿。由甲状腺先天性缺陷或其他缺陷所引起者称为散发性或原发性甲减，甲状腺以外问题引起者称为继发性甲减。在甲状腺流行区，由于水、土、食物中缺碘导致怒云区缺碘引起者称地方性甲减。一发病机制 1：病因 （1）：甲状腺缺如、发育不全或移位：甲状腺解剖学上的畸形或变异导致甲状腺功能减低约占甲状腺病例的80%～90%，其中有1/3找不到甲状腺组织，2/3可在舌根部直颈部正常位置之间的任何位置找到甲状腺组织的残余，偶见于咽后壁、软腭、气管粘膜会胸内等处。男女之比约为1：2，一般为非遗传性，只有少数呈家族性，一般在同胞和单卵双胎中发生，多见于近亲婚配的家庭。 （2）：甲状腺素代谢障碍：甲状腺素代谢过程中任何酶缺陷都可以导致先天性甲状腺功能减退，占甲减的10%～15%，为常染色体隐性遗传，有家族性及甲状腺肿倾向。甲状腺素代谢障碍包括点的摄取和氧化、酪氨酸碘化、碘酪氨酸偶联、甲状腺结合球蛋白合成和降解及脱碘等障碍，所致甲状腺激素合成及分泌不足，促甲状腺激素（TSH）代偿性分泌增多，甲状腺肿大。 （3）：靶器官不发育：①甲状腺对（TSH）不反映，表现为TSH增高，甲状腺素（T4）降低，甲状腺不肿大。这是由于甲状腺细胞鸟嘌呤核苷a-亚单位调节蛋白（aGs）遗传性缺陷所致；②周围组织对甲状腺不反映，对内源性和外源性T3、T4（三碘甲状腺原氨酸）作用均抵抗，T3、T4及游离T3、T4的水平均升高，TSH分泌正常或增高，可有甲状腺肿，。可能是周围组织靶细胞核甲状腺激素受 体缺陷所致，垂体前叶也可不同程度对甲状腺素不反映。 （4）：暂时性甲减：其特点是暂时性甲状腺素分泌减少，TSH代偿性分泌增加，可伴有甲状腺肿。常因孕期摄取甲状腺肿物质如抗甲状腺制剂、碘化物、碘胺、汉沽补血药及对氨基水杨酸钠，保泰松等，这些物质可通过胎盘一直甚至破坏胎儿的甲状腺。另外当孕妇患甲状腺自身免疫疾病时，一些抗体可通过胎盘干扰胎儿TSH与其受体结合，从而阻断其刺激甲状腺作用，如甲状腺生长阻滞抗体，TSH结合一直免疫球蛋白（TBⅡ），TSH受体阻滞抗体（TBA）等。当这些抗体消失后，甲状腺功能及恢复，一般甲减症状持续约2个月左右，暂时性低甲状腺素血症多发于早产儿，为下丘脑功能不成熟所致，血清T4及游离T4均降低，T3在生后头几天低，以后恢复正常，TSH正常，甲减症状可持续数周或数月以上，当营养不良和/或严重疾病时，尤其是未成熟儿易出现低T3综合症，表现为血清T3降低，T4正常或降低，游离T4正常或增加，TSH正常，党员发病好转时，甲状腺功能即恢复正常。 （5）：继发性甲减：下丘脑和/或垂体发育异常，引起TRH或TSH缺乏，影响甲状腺素的分泌。常伴有脑发育异常及畸形，可伴有其他促垂体激素缺乏或下丘脑功能障，放射性核素131Ⅰ、125Ⅱ治疗过量，可导致甲状腺素水平低下。 （6）：地方性甲减：由于碘摄入不足，是甲状腺素合成和分泌减少，垂体TSH代偿性增多，甲状腺肿大但亦可发生萎缩，地方性甲减与甲状腺受到长期过度刺激之衰竭有关。 治疗 1.胎儿甲减的治疗 由于羊水周转快，且T3、T4很容易被胎儿吸收，故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射T4或者T3进行治疗，或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。课余32周后注射Na-L-T4500μg，2周1次或120μg每周一次。 2.甲状腺素替代治疗 甲减一经确诊，应立即开始中西结合治疗，治疗越早对脑发育越有利，并须足量足疗程治疗，即使怀孕也不例外。治疗开始之后，应定期复查血中甲状腺激素及TSH。开始每周查一次，血中激素浓度达到正常范围之后，每3个月复查一次；病情稳定后，6个月至1年复查一次。每年必须检查万股X线片，观察骨龄的发育。在治疗过程中，要注意观察孩子的精神状况，一般中药治疗2～3周后即可出现食欲增加，语言和活动增多，便秘改善、尿量增加。在治疗一段时间后，有些患儿必须排除暂时性甲减的可能，一般在持续用药1个月至数月后，暂时停药观察T3、T4及TSH变化，若T4、TSH在正常水平则为暂时性甲减，可以停药，若T4低、TSH高则为永久性甲减，应继续治疗。甲状腺发育不良者需治疗时间更长。在治疗过程中由于孩子生长发育迅速，还应及时补充营养物质和多种维生素，如钙片、铁剂、维生素B、C、A、D等，尤其是B族维生素。有家族性酶缺陷引起的甲减还应补碘。 先天性甲减的预后与开始治疗的年龄密切相关。诊断愈早、治疗愈早、预后愈好。如果在生后3个月治疗者，74%的病例智商在90分以上。生后4～6个月治疗者，33%智商在90分以上，但约15%患者可留下不可逆的脑损伤后遗症，这可能与以下因素有关：如加减的类型、发病的时间及持续的时间，尤其是在诊断时T4浓度及骨龄均以较低的宫内甲减儿。 |
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2008-04-07 13:06:08 |
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先天性甲低患儿出生后大多数无典型的临床表现，一般要2-3个月或更晚时才出现。新生儿期可表现为反应差，嗜睡，哭声低，胃口小，便秘，黄疸延迟。新生儿血液内甲状腺激素已有变化。新生儿筛查是此病早期诊断唯一有效的方法。患儿若在出生后一个月内开始治疗，智商完全正常，六个月后才开始治疗部分患儿智能落后。因此治疗越早越好。
我国主要采用TSH进行甲低的筛查，无论您使用TSH或T4，Wallac方法都是最佳选择。 新生儿筛查是出生后预防和治疗某些遗传病的有效方法。一般采取脐血或足跟血的纸片进行。出生后3—7天新生儿足跟血筛查，可以检出甲状腺激素含量异常，可以及时通过药物得到纠正。具体用药最好根据宝宝实际情况来决定。 |
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2008-04-07 13:06:09 |
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