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活动性佝偻病是指佝偻病的分期而言，即佝偻病处在活动期。佝偻病多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现，围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下 : 1．初期(早期) 多见6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状，仅作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；血清25—(OH)D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 2．活动期(激期) 早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现PTH功能亢 进，钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。6月龄以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至7～8个月时，变成“方盒样”头型即方头(从上向下看)，头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7—10肋骨最明显，称佝偻病串(rachiticrosary)；手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸廓畸形，胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟(Harrisongroove)。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高，应与肋膈沟区别。由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。正常1岁内小儿可有生理性弯曲和正常的姿势变化，如足尖向内或向外等，3～4岁后自然矫正，须予以鉴别。患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽(>2mm)；骨质稀疏，骨皮质变薄(图5—3)；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。 3．恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、 磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1～2月降至正常水平。治疗2—3周后骨骼X线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘<2mm，逐渐恢复正常。 4．后遗症期 多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸ño形。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失. 患了此病建议多晒晒太阳促进维生素D的吸收，也可以在医生的指导下补充一些维生素D。 |
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2008-04-09 14:20:58 |
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