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问答历史
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川崎病目前尚无特异疗法,主要采用对症及支持疗法,包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。初期因为发高热,状似细菌感染,故医生会用抗生素,但经诊断确定后,就可停止抗生素,改用阿斯匹灵。少数有血小板过高,冠状动脉狭窄或栓塞的病童,需加用dipyridamole。静脉注射丙型蛋白球,可以加速退热和预防冠状动脉瘤.预防:20-40%的病童会出现冠状动脉病变的情况,病人成年后有机会提早患上冠心病,故有冠状动脉病变并发症的病人应定期做心电图及超音波心脏扫描检查。
(一)普通康复疗法
补充足够的水分及热量,饮食清淡易消化,加强护理.
(二)中医分型与中药治法
1.风热郁表
病发急骤,持续高热,不恶寒,或微恶风,口渴喜饮,无汗,咳嗽,目赤咽红,手掌足底潮红,面部、躯干部初见皮疹,颈部淋巴结肿大,食欲不振,舌红,苔薄白,脉浮数.
[治法] 疏风清热,透邪解毒。
[方药] 银翘散加减:金银花、连翘各12克,薄荷7克,牛蒡子、玄参、青黛、芦根各12克,生甘草7克。手足掌潮红者,加生地、黄芩;颈部淋巴结肿大者,加川贝母、羊乳根,热势较高者,加生石膏。
2.热毒炽盛
壮热不退,昼轻夜重,烦躁不宁,或嗜睡,肌肤斑疹,咽红目赤,唇干赤裂(口腔黏膜充血,双眼结膜充血),颈部淋巴结肿大,或关节肿痛,手足硬肿脱皮,舌红绛,状如杨梅,苔薄,脉数有力。
[治法] 清气凉营,解毒护阴。
[方药] 清瘟败毒饮加减,水牛角30克(先煎),生地黄、丹皮、玄参、知母、金银花,连翘、黄芩、黄连各6~12克,生石膏12—16克,淡竹叶7克.仍有表证者,加重金银花、连翘的用量,阴液已耗,加鲜石斛、麦冬、天花粉等,兼有腑实证者,用生大黄通下.此外,此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。
3.阴虚邪恋
低热留恋,咽干口燥,唇焦干裂,指趾端脱皮,或潮戏脱屑,纳食不香,舌红少津,脉细数。
[治法] 清涤余热,养阴生津。
[方药] 竹叶石膏汤加减:生石膏12克,淡竹叶7克,炒栀子、北沙参、麦冬、石斛、天花粉、鲜芦根各12克,生甘草7克;或用沙参麦冬汤加减。
4.气阴两伤
身热已退,倦怠乏力,动则易汗,口渴喜饮,或心悸舌红少津,苔薄白,脉细弱或不整。
[治法] 益气养阴。
[方药] 生脉散加味:太子参(或党参)、五味子、麦冬、生黄芪、炒白术、生山药、石斛、生稻芽各6-12克。纳呆者,加山楂肉,口腔溃疡者,用锡类散吹口或涂拭。
(三)现代西医西药治疗方法
本病尚无特效疗法,主要采用抗凝血、抗炎药物治疗。诊断明确后尽早治疗,大剂量丁球蛋白静脉注射应在病程7天内应用。皮质激素虽也有抗炎作用,但因可能与动脉瘤形成有关,并可促进握血,故原则上不用。确诊后原则上不用抗生素。
(1)急性期治疗
治疗目的:控制全身血管炎症,防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。
1)阿司匹林:为治疗本病首选药物,它具有抗炎、抗血小板作用。急性期口服剂量为30-100mg/kg.d,热退后3~5天改为3-5mg/kg.d,每日1次,持续用药达2个月,全视冠状动脉有无损害决定。
2)静脉丙种球蛋白(IVIG) 目前多主张早期(发病7天内)静脉注射。
IVIG疗法的效果:阿司匹林联用IVIG组与单用阿司匹林组比较使冠状动脉瘤的发生率从20~25%降为2~4%;已形成冠状动脉瘤者,联用IVIG组,动脉瘤退缩较单用阿司匹林组早。
IVIG疗法的适应证:美国心脏协会(AHA)川崎病委员会提出,川崎病患儿全部均应使用IVIG疗法。日本川崎病研究组IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者,多采用原田计分法:(l)血白细胞数>12×109/L;(2)血小板数<350×109/L ;(3)CRP强阳性(40mg/L);(4)红细跑压积<0.35;(5)血浆白蛋白<35g/L;(6)年龄≦12个月;(7)性别,男性。以上计分法在发病7天内计分,每项为 1分,计分为4分以上为IVIG疗法的适应证。
IVIG的使用方法:一般用量500mg/kg.d,连续注射4日;或每日1g/kg,连续注射2日;或每日IVIG单次剂量为2g/kg。
IVIG疗法的副作用:为防止过敏性休克或发热、皮疹等过敏样症状发生,静脉注射速度不宜过快,应缓慢静注。
3)皮质激素:皮质激素可能与动脉瘤形成有关,并可促进凝血,原则上不宜使用。必须使用时(如并发严重心肌炎,大量心包积液或迅速积聚而发生心脏压塞)应同时用阿司匹林。
(2)急性期后治疗
冠状动脉有扩大性病变者多为轻度(内径<3-4mm)扩张,发病30—60日多可恢复正常;仍残留病变者,易形成血栓,故宜以抗血栓为主。
1)阿司匹林:阿司匹林的抗血栓作用与剂量有关。小剂量可特异性地抑制血小板内环氧化酶而减少血栓素A2的产生,从而抑制血小板的聚集。阿司匹林口服剂量为5-10mg/kg.d,每日1次。最近有人推荐口服剂量为2-5mg/kg, 每日 1次。亦有良好疗效。冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物。
2)双嘧达莫(潘生丁):可抑制磷酸二酯酶。使血小板内环磷酸腺苷(cAMP)浓度增高,而产生抗血小板作用(因血小板聚集受 cAMP的调节)。通常用量为5-6mg/kg.d,分2—3次服。因抗血小扳作用较弱,目前不主张单独使用。
(3)冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动助内成形术( PTCA)
PTCA即用经皮穿刺方法送入球囊导管,扩张冠状动脉狭窄的一种心导管治疗技术。现已成为冠心病血运重建的有效方法之一。PTCA治疗川崎病伴冠状动脉狭窄的经验十分有限。根据日本资料,成功率55%,较成人缺血性心脏病(成功率90%左右)为低。川崎病冠状动脉病变以内膜肥厚为主(与成人动脉病变为粥样硬化斑块不同),且钙化发生率较高。故仅靠球囊扩张成功率不高。近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术、斑块旋切术(atherectomy)、斑块旋磨术(rotablator)及血管支架(Stent)等亦应用于临床。
(4)冠状动脉病变的外科手术治疗
应根据临床症状和冠状动脉造影以及负荷心电图、负荷超声心动图、放射核素心肌显像、心室造影等检查进行综合判断,确定缺血心肌的部位和存活心肌,后者以正电子发射心肌断层显像(PET)为较有效的方法。冠状动脉旁路移植手术的适应证:经冠状动脉造影证实( l)左冠状动脉主干高度阻塞,(2)多支(2—3支)高度阻塞,(3)左前降支高位高度阻塞.(4)侧支循环呈危险状态:或发生再梗塞者.应考虑采用冠状动脉旁路移植手术(冠状动脉搭桥术)。
川崎病预防与护理
(1)高营养易消化饮食,锻炼身体,提高身体抵抗力。
(2)改善生活环境,减少化学药品的应用。
(3)绝对休息,注意降温,因服用阿司匹林较多,要注意补充水分
(4)限制活动,防止并发症。
(5)注意大剂量阿匹林的副作用。
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