Jimmy-Vivian-Winnie
问答历史
|
先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
病因病理
先天性巨结肠症引起之肠阻塞并非完全阻塞,且其病段长短不一,所以临床上的症状表现并非一成不变。正常新生儿通常在出生後24小时内解出胎便,进食後每天有一至数次的正常排便。而大部份先天性巨结肠症的婴儿则往往延迟胎便的解出,之後亦往往数天才一次排便;同时腹部逐渐胀大、进食不顺、甚或呕吐。由於大便无法正常排出而常常引起肠炎,此时反而出现腹泻、发烧、脱水等现象,甚而造成败血症;且有少数病例因严重的肠炎导致大肠胀破而危及生命。少部份之病婴并没有上述明显且持续之症状;或表现以时好时坏交替出现的便秘、腹泻和肠炎,或仅长期轻微之便秘伴随偶发之腹胀和食欲不佳。到了幼儿时期则以长期逐渐严重的便秘为主要症状;其便秘对於一般的软便剂或促肠蠕动剂并没有良好的反应,往往需要利用肛门塞剂或甘油球灌剂才能令其排便。
临床表现
1.出生后不排胎粪或粪排出延迟;
2.腹胀,呕吐;
3.贫血,消瘦;
4.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型;
5.直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。
化验检查
当怀疑是先天性巨结肠症时,一般所做的检查包括:
(1)直肠切片病理检验,以确定结肠肌肉组织内是否缺乏神经节细胞。
(2)钡剂大肠摄影,以查看病段之长短范围。
另外,少数的先天性巨结肠症仅涉及极短段的直肠远端,上述方法不能确切诊断,此时须利用肛门压力测量仪以检查肛门之压力反应才能证实此病。
诊断和鉴别
诊断依据:
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟;
2.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型;
3.直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出;
4.钡剂灌肠示:狭窄肠管及扩张肠管,交界处呈“鸟嘴形”;
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。
治疗
治疗原则:
1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;
2.结肠造瘘:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术:适用于所有巨结肠病儿。
3.用药原则: 一般术后选框限“A”中三联(如氨芐和头孢拉啶+灭滴灵)用3-5天,如出现感染严重者用框限“B”或“C”中的抗生素。
预后预防
先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差。 本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,找治疗经验好的大夫诊治。
你家宝宝有这些症状么,不要担心,给宝宝屁屁里面塞点肥皂头,还有吃点金银花益生菌之类的,可能她是心情不好或是上火了呢!
|