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      问答历史

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      新生儿黄疸来个高手

      小男孩现在61天，上午用仪器检测一下，头：7.5 胸8.3 下午化验一下血 结果如下：总蛋黄素：38.6，直接蛋黄素：8.4，间接蛋黄素：30.2，谷丙转氨酶：42.0，谷草转氨酶：45，胆汁酸：12.7，胆碱酯酶：5.8谷氨酰氨基转移酶：1.5，前白蛋白：119，总蛋白：51.7，球蛋白：15.4 小孩一直在吃母乳 表面上看身体不发黄，比以前好多了，吃母乳后，要是不睡觉 经常吐奶。睡觉时间也不较多，小便正常，大便有时候黄有时候不黄，拉稀不太严重，医院说的是 婴儿肝炎综合症，叫住院治疗，吓坏了。那位比较厉害的来给点指点，谢谢了

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        浩仔

        问答历史

         

        婴肝综合征由很多病因引起，主要是乙型肝炎病毒、单纯庖疹病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒，也可为巨细胞病毒、弓形体及各种细菌。见于新生儿及1岁内婴儿，可以在新生儿期发病而延续至婴儿期。

        临床表现：
        1、突出的表现是黄疸，起于新生儿期1-3周或生理性黄疸不退或退后复现，并逐渐明显，皮肤与巩膜（白眼珠）由黄色变成黄绿色。
        2、肝脾肿大。
        3、尿深黄，大便或白或黄。
        4、患儿常有腹泻、营养不良。
        本病可可导致肝功不好、易患佝偻病，严重的还会因凝血机制障碍导致出血（如颅内出血）而致死。本病应注意与先天性胆道闭锁的鉴别。近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与婴儿肝炎综合征可能是同一种病变的不同病理改变。并且临床实践已证实对于婴儿肝炎综合征，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸婴儿肝炎综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段。所以对于胆道闭锁与婴肝综合征的区分已显得不是那么重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考。

        临床上的主要鉴别要点
        ①黄疸：婴肝一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而婴肝可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而婴肝可自愈或好转。当然婴肝也有发展为完全性胆道闭锁者。

        血清胆红素动态观察
        病程早期直接胆红素增高，动态观察示持续性升高，病程中晚期可表现间接胆红素也升高，提示肝功有损害。而婴肝早期即呈双相增高，甚至间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动较大，并且有时胆红素会下降。

        碱性磷酸酶测定
        婴肝很少超过40U(King-Armstrong)，并且持续时间短，可自行下降。而胆道闭锁则可明显升高并且持续存在并加重。

        血清甲胎蛋白（α-FP）
        α-FP为新生儿肝细胞所制造，生后1-3个月自然消退，肝炎时增殖的肝细胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的检测常呈阳性。用放射免疫扩散法连续定量测定，高峰大于4mg/dl时，可考虑为婴肝。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，非肝细胞增生，不能合成α-FP，定性试验为阴性或弱阳性，定量测定值较低。两者差别较大。

        其他有鉴别意义的辅助检查
        （1） 131I标记玫瑰红排泄试验：正常的同位素试剂静脉注射后由肝脏多角细胞摄取，并通过胆汁排至肠道。胆道闭锁患儿不能排至肠道而滞留在肝内。婴肝可非胆道完全梗阻，所以有排至肠道者应考虑婴肝可能。

        （2）B超检查：婴肝时肝内外胆管及胆囊为开放性管腔影像。而胆道闭锁的肝外胆道不能探及。胆囊不显像或显著瘪小。肝常增大，有肝硬化表现，伴有脾脏肿大。因B超检查受检诊医生的技术水平影响很大，且有正常形态的胆囊也不能完全除外胆道闭锁的可能，这一点应引起注意。

        （3）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）.患儿接受检查时需全麻成功率大约为40-50%。如PTC检查成功，可以明确地鉴别婴肝与胆道闭锁，并可了解肝内胆管结构，判断胆道闭锁的病理类型，并可选择手术方法。但由于本项检查危险性较大，成功率不高，已不作为临床的常规检查手段。

        （4）ERCP检查。如成功，可较好地获得鉴别。但由于该项检查手段技术水平要求极高，无法广为普及。

        另外有许多作者将十余项检查的结果列表进行综合评分，还有输入计算机程序，让计算机程序打分，来判断胆道闭锁抑或婴肝。尽管采用各种手段但往往不能百分之百地作出最后判定。由于对于婴肝也应进行外科治疗。目前较为积极的做法为在了解临床表现，进行必要的检查、如肝肾功、B超、CT等检查后，动态观察胆红素的水平变化和黄疸、大便色泽， 经两周的非激素保守治疗后， 如无好转或甚至加重者，应积极开腹探查。如术中证实为胆道闭锁则行肝门空肠吻合的根治手术，如为婴肝则行胆囊造瘘，术中采用肝内胆管及胆总管冲洗, 术后抗生素及糜蛋白酶液冲洗治疗的办法多获得较满意的治疗效果。



        婴肝综合征治疗：
        通过积极治疗60%-70%的患者可康复，发展为肝硬化及死亡者较少，但无特效治疗方法。
        1、加强营养，补充维生素A、B、C、D、E、K及钙剂、铁剂，或加用肝泰乐促进解毒功能，肌苷促进能量代谢。
        2、胆酸钠：每次服0.05g，每日3次，可促进脂肪消化。

        护理：
        婴肝综合症病程较长，患儿喂养难度大，护理工作要耐心。房间要保持空气新鲜，阳光充足。

        预防：
        新生儿出生后有生理性黄疸加重或时间延长，均要到医院诊治。发现脐炎、肺炎、腹泻等疾病，应及时彻底治疗。生后大便应由胎便的深绿转黄，如果变为灰黄渐至白色，要及时到医院诊治。

        以下介绍黄疸：
        新生儿黄疸（neonatal jaundice）是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分，部分病理性黄疸克致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病，故应加强对新生儿黄疸的临床观察,尽快找出原因，及时治疗。

        【新生儿胆红素代谢特点】

        （一）胆红素生成较多 新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅为3.8mg/kg。其原因是：胎儿处于氧分压偏低的环境，故生成的红细胞数较多，出生后环境氧分压提高，红细胞相对过多、破坏亦多；胎儿血红蛋白半衰期短，新生儿红细胞寿命比成人短20~40天，形成胆红素的周期缩短；其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等器官的血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）和骨髓中无效造血（红细胞成熟过程中有少量被破坏）的胆红素前体较多。

        （二）运转胆红素的能力不足 刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。

        （三）肝功能发育未完善 ①初生儿肝细胞内摄取胆红素必需的Y、Z蛋白含量低，5~10天后才达成人水平；②形成结合胆红素的功能差，即肝细胞内脲苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）的含量低且活力不足（仅为正常的0~30%），不能有效的将脂溶性未结合胆红素（间接胆红素）与葡萄糖醛酸结合成水溶性结合胆红素（直接胆红素），此酶活性在一周后逐渐正常；③排泄结合胆红素的能力差，易致胆汁郁积。

        （四）肠肝循环的特性 初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏。

        由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1%~2%，因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血等状态时黄疸加重。

        【新生儿黄疸的分类】

        （一）生理性黄疸 由于新生儿胆红素代谢特点，约50%~60%的足月儿和＞80%的早产儿于生后2~3天内出现黄疸，4~5天达高峰；一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3~4周。目前对民既往沿用的新生儿生理性黄疸的血清胆红素上限值，即足月儿＜205.2μmol/L（12mg/dl）和早产儿＜257μmol/L（15mg／dl），已经提出异议，因较小的早产儿即使胆红素＜171μmol/L（10mg/dl），也可能发生胆红素脑病。国外已规定足月儿血清胆红素＜220.59μmol/L（12.9mg/dl）为生理性黄疸的界限；国内学者通过监测发现正常足月儿生理性黄疸的胆红素值上限在205.2~256.5μmol/L（12~15mg/dl）之间，超过原定205.2μmol/L者占31.3%~48.5%，，早产儿血清胆红质上限超过256.2 μmol/L者也占42.9%，故正在通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疸的诊断标准。

        （二）病理性黄疸 常有以下特点：①黄疸在出生后24小时内出现；②重症黄疸，血清胆红素＞205.2~256.5μmol/L，或每日上升超过85μmol/L（5mg/dl）；③黄疸持续时间长，（足月儿＞2周，早产儿＞4周）；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素＞26μmol/L（1.5mg/dl）。

        对病理性黄疸应积极查找病因，引起病理性黄疸的主要原因有：

        1、感染性

        （1）新生儿肝炎：大多为胎儿在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、柯萨基、EB病毒、李斯特菌、梅毒螺旋体、弓形体等。感染可经胎盘传给胎儿或在通过产道分娩时被感染。常在生后1－3周或更晚出现黄疸，病重时粪便色浅或灰白，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。

        （2）新生儿败血症。

        2．非感染性

        （1）新生儿溶血症。

        （2）胆道闭锁 目前已证实本症多数是由于宫内病毒感染所导致的生后进行性胆管炎、胆管纤维化和胆管闭锁；若管壁薄弱则形成胆总管囊肿。多在出生后2周始显黄疸并呈进行性加重；粪色由浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑；肝功改变以结合胆红素增高为主。3个月后可逐渐发展为肝硬化。

        （3）母乳性黄疸：大约1%母乳喂养的婴儿可发生母乳性黄疸，其特点是非溶血性未结合胆红素增高，常与生理性黄疸重叠且持续不退，血清胆红素可高达342μmol/L（20mg/dl），婴儿一般状态良好，黄疸于4~12周后下降，无引起黄疸的其他病因可发现。停止母乳喂养后3天，如黄疸下降即可确定诊断。目前认为是因为此种母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过高，使胆红素在肠道内重吸收增加而引起黄疸；已有学者认为是此种母乳喂养患儿肠道内能使胆红素转变为尿、粪胆原的细菌过少所造成。

        （4）遗传性疾病：红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷在我国南方多见，核黄疸发生率较高；其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维病等。

        （5）药物性黄疸：如由维生素K3、K4、新生霉素等药物引起者。

        婴儿肝炎综合征简称婴肝征，为儿科常见病。是指一组于婴儿期（（包括新生）起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主，病因复杂，预后悬殊。如能查出病因，明确诊断，就不再称婴肝征。

        一、病因

        （一）感染

        以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。

        （二）遗传性代谢缺陷

        1.糖代谢障碍 如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

        2.氨基酸代谢障碍 如酪氨酸血症等。

        3.脂类代谢障碍 如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

        4.其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

        （三）肝内胆管及间质发育障碍

        如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。

        （四）其他

        如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。

        二、发病机制和病理

        本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。

        幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多核细胞形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。

        三、临床表现

        （一）临床类型

        一般可分两型。

        1.肝炎型 胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。

        2.淤胆型 黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。

        （二）其他临床表现

        由于病因不同，又有下列不同的临床特点。

        1.发病年龄 婴肝征多见于6个月以内，尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进食果糖后才出现。

        2.脾脏肿大 甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大；巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累积病外）、氨基酸代谢障碍一般脾也不大；肝内胆管发育障碍初期不大，发生肝硬化和门脉高压时脾大。

        3.营养障碍 重者常伴蛋白质-热量不足，淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。

        4.其他伴同征象 神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。

        四、实验室和其他特殊检查

        （一）肝功能检查

        1.血清胆红素 血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高，常以结合胆红素升高为主。

        2.血清丙氨酸转氨酶（ALT）升高程度不一，与肝细胞损害程度有关，当病情恢复时逐渐降至正常。

        3.血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、碱性磷酸酶（AKP）和血清胆汁酸等检查，在伴有胆汁淤积时明显升高。

        4.凝血酶原时间能早期反映肝脏功能，当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长。

        （二）病原学检测

        1.病毒感染标记物检查 如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染；血清HBsAg、HBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无巨细胞病毒和EB病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱，因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养，能提高诊断率。

        2.细菌培养 血培养和中段尿培养以发现有无败血症和泌尿系感染。

        3.血抗弓形虫抗体检查以发现弓形虫感染。

        （三）代谢病筛查

        如测尿液中的还原物质和空腹血糖、半乳糖值以发现半乳糖血症、果糖不耐症或糖原累积病。测血清α1-AT值以发现α1-AT缺乏症等。

        （四）影像学检查

        作肝脏超声、CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍。

        五、诊断

        凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现，作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病，治疗和预后与病因密切相关，因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出病因诊断。

        六、鉴别诊断

        应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗，同时又可避免对婴肝征病人错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深，出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大，早期肝功能多属正常，以后逐渐异常；常于3-4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外，下列检查可资鉴别。

        1.血清胆红素值动态变化 肝炎者随病程、病情可有波动，而胆道闭锁者呈逐渐升高，以直接胆红素升高显著。

        2.十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察 婴肝征时一般有如下几种变化：①典型黄色液体，胆红素浓度较高；②淡黄色液体，胆红素浓度较低；③黄-浅白液体交替，胆红素浓度随之变化；④一过性白色液体，胆红素缺如，当肝细胞炎症减轻时转为黄色。胆道闭锁者十二指肠液呈白色，胆红素缺如大便白色。

        3.胆囊大小动态观察 用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化，即在哺乳前较小，哺乳中增大，哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化，而胆道闭锁者则无。

        4.肝穿刺作活组织检查 婴肝征者肝小叶结构紊乱，肝细胞呈点状或片状坏死，巨多核细胞多见，胆小管增生少，胆汁淤积较轻。胆道闭锁者肝小叶结构基本正常，肝细胞坏死不明显，胆小管大量增生，胆汁淤积重，有胆栓形成，门管区和小叶周围水肿和纤维化。

        5.剖腹探查。

        七、预防

        病因复杂，预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒，可防止由HBV引起的婴肝征发生。

        八、治疗

        （一）一般治疗

        1.护肝退黄 茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。

        2.出血倾向防治 可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。

        3.营养 适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利。

        4.补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要，维生素K110mg，每2周静滴一次；维生素E10mg/kg（总量不超过200mg），每2周一次肌注；维生素A10万IU，每2个月一次肌注；维生素D30万-60万U，每月一次肌注。

        （二）病因治疗

        1.若为CMV感染，可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般疗程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。

        2.某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品，改用豆浆及蔗糖喂养；酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。

        （三）肝移植

        对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。

        九、预后

        本综合征的预后与其病因密切相关，CMV感染引起者多数预后良好，病情可以完全恢复；遗传代谢病和肝内胆管及间质发育障碍引起者，则病因不除，难能恢复。

        新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明

        新生儿肝炎综合征是由什么原因引起的？　　新生儿肝炎综合征（neonatal hepatitis syndrome）包括乙型肝炎病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎亦可由ECHO病毒EB病毒弓形虫李司忒氏菌或各种细菌所致这些病原体可通过胎盘感染胎儿亦可在产程中或产后感染少数病例与先天性代谢缺陷有关部分病例病因不明　

        　　病因虽多但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成胆汁淤积肝间质和门脉区有炎症细胞浸润程度与病情轻重有关轻者肝小叶结构正常重者可紊乱失常肝细胞点状或片状坏死柯氏细胞和小胆管增生久病者门脉周围可有纤维化巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征


        新生儿肝炎综合征应该做哪些检查？　　体检有肝脾肿大尿色较深大便由黄转淡黄亦可能发白实验室检查：总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl）结合胆红素与未结合胆红素均增高以前者为主絮状浊度试验早期变化不明显谷丙转氨酶升高或正常甲胎蛋白阳性尿胆元阳性尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应采血检查乙型肝炎病毒表面抗原收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断


        新生儿肝炎综合征可以并发哪些疾病？　　可并发肝硬变肝昏迷高胆红素血症低钙性抽搐出血腹泻干眼病等疾病


        新生儿肝炎综合征应该如何预防？　　本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒巨细胞病毒单纯皰疹病毒弓形体等引起由母亲直接传播给胎儿母亲可不发病母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者新生儿发病率高本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎可使本病发病率下降预后较佳60%～70%可治愈转为肝硬化或死亡者较少本病治疗疗效未令人满意部分病人有向慢性肝炎肝硬化发展的趋向故及应早诊断治疗据上海第二医学院附属新华医院10年的观察（包括胆道闭锁在内）其病死率为13%近年报道乙型肝炎疫苗能有效地防止母婴传播

        新生儿肝炎综合征有哪些表现及如何诊断？　　临床表现：

        　　1.生理性黄疸退后又现或一直持续不退总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl）结合胆红素与未结合胆红素均增高以前者为主谷丙转氨酶升高或正常

        　　2.起病缓慢吐奶厌食体重不增腹胀大便色泽变淡黄重者可变灰白色尿色深黄

        　　3.肝脾肿大呈中度肿大以肝大为主少数重症者病程较长可致肝硬化肝功能衰竭

        　　4.多数在3～4月内黄疸缓慢消退也可并发干眼病低钙性抽搐出血及腹泻

        5.常并发维生素AD缺乏症

        6.可有家族肝病史遗传疾病史及母孕期感染史

        7.尿胆元尿胆红素阳性

        8.ＨＢｓＡｇ可为阳性

        新生儿肝炎综合征的诊断比较困难孕妇乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性所生婴儿在生后半年内有20%～50%成为HBsAg携带者但多数无症状乙型肝炎病毒母婴传播以通过产道时感染婴儿的机会远较宫内时多中国医科大学附属二院在80例婴儿综合征进行尿病毒分离及部分血清IgM抗体测定中证实12例为巨细胞病毒肝炎新疆自治区医院在16例新生儿肝炎中半数由尿脱落细胞找到巨细胞包涵体由新生儿败血症引起的黄疸血培养可阳性此外尚有原因不明的新生儿黄疸病例

        　　本病与新生儿先天性胆管闭锁有时很难鉴别但若把新生儿肝炎误认为胆管闭锁而作手术可使病情恶化有关这两个病的鉴别诊断见下文胆管闭锁节　　

        实验室检查：新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高这提示肝细胞有破坏再生增加通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰血清碱性磷酸酶正常


        新生儿肝炎综合征容易与哪些疾病混淆？　　病史及体征

        　　1 肝炎男婴较女婴多而胆道闭锁女婴较男婴为多

        　　2 黄疸在肝炎时一般较轻并有波动性改变或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重白陶土色粪便

        　　3 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显质硬边钝常伴有脾肿大

        　　实验室检查

        　　a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线 持续上升此时鉴别有困难

        　　b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性可排除胆道闭锁的可能

        　　c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高动态检测更有鉴别诊断意义

        　　d.检测十二指肠引流液中的胆红素量

        　　影像学检查及其他

        　　a.B超：首选的无创伤检查并可重复动态检测观察在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像肝常常增大并伴有脾肿大

        　　b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验在胆道闭锁早期肝细胞功能尚接近正常注射放射性药物后连续动态观察5分钟后可见肝脏显影但以后见不到胆管显影24小时内皆无排人肠管的影像而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差但胆管开放因而可见肠管内显示放射性药物

        　　c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别

        　　d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小形态颜色若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小多确诊为胆道闭锁

        　　e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主肝小叶结构排列不整肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞以门脉区域纤维化为主


        新生儿肝炎综合征应该如何治疗？　　治疗原则：

        　　1.病因治疗

        　　2.加强营养：供给高维生素高糖饮食

        　　3.预防和及时控制感染

        　　4.激素：强的松短期应用症状好转后逐步减量停药

        　　5.护肝：应用护肝药物及避免使用有害肝脏药物和食物

        　　6.利胆

        　　7.中医疗法：中药茵陈三黄汤可长期服用重症可用注射液每日1～2次

        　　用药原则：

        　　1.普通病例以补充多种维生素护肝利胆为主短期应用激素

        　　2.重型病例除上述治疗外可静脉使用护肝药静滴肌甘肝太乐辅梅A等支援疗法静脉输液黄疸严重者加用中药利胆

        　　疗效评价：

        　　1.治愈 (1)一般情况食欲及精神良好黄疸完全消退体重增加 (2)肝脾增大者回缩到正常或接近正常范围 (3)肝功能检查全部恢复正常

        　　2.好转 (1)一般情况好转食欲增进黄疸未完全消退肝脾较前缩小但未恢复到正常范围 (2)肝功能检查有好转部分恢复正常

        　　3.未愈 (1)一般情况未好转黄疸未消退肝脾无缩小 (2)肝功能检查无好转或有进展趋势

        2008-07-24 22:17:49

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          bettygu

          问答历史

          		 肝功有异常，建议住院。
          婴肝综合征由很多病因引起，主要是乙型肝炎病毒、单纯庖疹病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒，也可为巨细胞病毒、弓形体及各种细菌。见于新生儿及1岁内婴儿，可以在新生儿期发病而延续至婴儿期。

          临床表现：
          1、突出的表现是黄疸，起于新生儿期1-3周或生理性黄疸不退或退后复现，并逐渐明显，皮肤与巩膜（白眼珠）由黄色变成黄绿色。
          2、肝脾肿大。
          3、尿深黄，大便或白或黄。
          4、患儿常有腹泻、营养不良。
          本病可可导致肝功不好、易患佝偻病，严重的还会因凝血机制障碍导致出血（如颅内出血）而致死。本病应注意与先天性胆道闭锁的鉴别。近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与婴儿肝炎综合征可能是同一种病变的不同病理改变。并且临床实践已证实对于婴儿肝炎综合征，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸婴儿肝炎综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段。所以对于胆道闭锁与婴肝综合征的区分已显得不是那么重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考。

          临床上的主要鉴别要点
          ①黄疸：婴肝一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而婴肝可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而婴肝可自愈或好转。当然婴肝也有发展为完全性胆道闭锁者。

          血清胆红素动态观察
          病程早期直接胆红素增高，动态观察示持续性升高，病程中晚期可表现间接胆红素也升高，提示肝功有损害。而婴肝早期即呈双相增高，甚至间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动较大，并且有时胆红素会下降。

          碱性磷酸酶测定
          婴肝很少超过40U(King-Armstrong)，并且持续时间短，可自行下降。而胆道闭锁则可明显升高并且持续存在并加重。

          血清甲胎蛋白（α-FP）
          α-FP为新生儿肝细胞所制造，生后1-3个月自然消退，肝炎时增殖的肝细胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的检测常呈阳性。用放射免疫扩散法连续定量测定，高峰大于4mg/dl时，可考虑为婴肝。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，非肝细胞增生，不能合成α-FP，定性试验为阴性或弱阳性，定量测定值较低。两者差别较大。

          其他有鉴别意义的辅助检查
          （1） 131I标记玫瑰红排泄试验：正常的同位素试剂静脉注射后由肝脏多角细胞摄取，并通过胆汁排至肠道。胆道闭锁患儿不能排至肠道而滞留在肝内。婴肝可非胆道完全梗阻，所以有排至肠道者应考虑婴肝可能。

          （2）B超检查：婴肝时肝内外胆管及胆囊为开放性管腔影像。而胆道闭锁的肝外胆道不能探及。胆囊不显像或显著瘪小。肝常增大，有肝硬化表现，伴有脾脏肿大。因B超检查受检诊医生的技术水平影响很大，且有正常形态的胆囊也不能完全除外胆道闭锁的可能，这一点应引起注意。

          （3）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）.患儿接受检查时需全麻成功率大约为40-50%。如PTC检查成功，可以明确地鉴别婴肝与胆道闭锁，并可了解肝内胆管结构，判断胆道闭锁的病理类型，并可选择手术方法。但由于本项检查危险性较大，成功率不高，已不作为临床的常规检查手段。

          （4）ERCP检查。如成功，可较好地获得鉴别。但由于该项检查手段技术水平要求极高，无法广为普及。

          另外有许多作者将十余项检查的结果列表进行综合评分，还有输入计算机程序，让计算机程序打分，来判断胆道闭锁抑或婴肝。尽管采用各种手段但往往不能百分之百地作出最后判定。由于对于婴肝也应进行外科治疗。目前较为积极的做法为在了解临床表现，进行必要的检查、如肝肾功、B超、CT等检查后，动态观察胆红素的水平变化和黄疸、大便色泽， 经两周的非激素保守治疗后， 如无好转或甚至加重者，应积极开腹探查。如术中证实为胆道闭锁则行肝门空肠吻合的根治手术，如为婴肝则行胆囊造瘘，术中采用肝内胆管及胆总管冲洗, 术后抗生素及糜蛋白酶液冲洗治疗的办法多获得较满意的治疗效果。



          婴肝综合征治疗：
          通过积极治疗60%-70%的患者可康复，发展为肝硬化及死亡者较少，但无特效治疗方法。
          1、加强营养，补充维生素A、B、C、D、E、K及钙剂、铁剂，或加用肝泰乐促进解毒功能，肌苷促进能量代谢。
          2、胆酸钠：每次服0.05g，每日3次，可促进脂肪消化。

          护理：
          婴肝综合症病程较长，患儿喂养难度大，护理工作要耐心。房间要保持空气新鲜，阳光充足。

          预防：
          新生儿出生后有生理性黄疸加重或时间延长，均要到医院诊治。发现脐炎、肺炎、腹泻等疾病，应及时彻底治疗。生后大便应由胎便的深绿转黄，如果变为灰黄渐至白色，要及时到医院诊治。

          以下介绍黄疸：
          新生儿黄疸（neonatal jaundice）是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分，部分病理性黄疸克致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病，故应加强对新生儿黄疸的临床观察,尽快找出原因，及时治疗。

          【新生儿胆红素代谢特点】

          （一）胆红素生成较多 新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅为3.8mg/kg。其原因是：胎儿处于氧分压偏低的环境，故生成的红细胞数较多，出生后环境氧分压提高，红细胞相对过多、破坏亦多；胎儿血红蛋白半衰期短，新生儿红细胞寿命比成人短20~40天，形成胆红素的周期缩短；其他来源的胆红素生成较多，如来自肝脏等器官的血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）和骨髓中无效造血（红细胞成熟过程中有少量被破坏）的胆红素前体较多。

          （二）运转胆红素的能力不足 刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。

          （三）肝功能发育未完善 ①初生儿肝细胞内摄取胆红素必需的Y、Z蛋白含量低，5~10天后才达成人水平；②形成结合胆红素的功能差，即肝细胞内脲苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）的含量低且活力不足（仅为正常的0~30%），不能有效的将脂溶性未结合胆红素（间接胆红素）与葡萄糖醛酸结合成水溶性结合胆红素（直接胆红素），此酶活性在一周后逐渐正常；③排泄结合胆红素的能力差，易致胆汁郁积。

          （四）肠肝循环的特性 初生婴儿的肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原；且肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，后者又被肠吸收经门脉而达肝脏。

          由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1%~2%，因此极易出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血等状态时黄疸加重。

          【新生儿黄疸的分类】

          （一）生理性黄疸 由于新生儿胆红素代谢特点，约50%~60%的足月儿和＞80%的早产儿于生后2~3天内出现黄疸，4~5天达高峰；一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3~4周。目前对民既往沿用的新生儿生理性黄疸的血清胆红素上限值，即足月儿＜205.2μmol/L（12mg/dl）和早产儿＜257μmol/L（15mg／dl），已经提出异议，因较小的早产儿即使胆红素＜171μmol/L（10mg/dl），也可能发生胆红素脑病。国外已规定足月儿血清胆红素＜220.59μmol/L（12.9mg/dl）为生理性黄疸的界限；国内学者通过监测发现正常足月儿生理性黄疸的胆红素值上限在205.2~256.5μmol/L（12~15mg/dl）之间，超过原定205.2μmol/L者占31.3%~48.5%，，早产儿血清胆红质上限超过256.2 μmol/L者也占42.9%，故正在通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疸的诊断标准。

          （二）病理性黄疸 常有以下特点：①黄疸在出生后24小时内出现；②重症黄疸，血清胆红素＞205.2~256.5μmol/L，或每日上升超过85μmol/L（5mg/dl）；③黄疸持续时间长，（足月儿＞2周，早产儿＞4周）；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素＞26μmol/L（1.5mg/dl）。

          对病理性黄疸应积极查找病因，引起病理性黄疸的主要原因有：

          1、感染性

          （1）新生儿肝炎：大多为胎儿在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、柯萨基、EB病毒、李斯特菌、梅毒螺旋体、弓形体等。感染可经胎盘传给胎儿或在通过产道分娩时被感染。常在生后1－3周或更晚出现黄疸，病重时粪便色浅或灰白，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。

          （2）新生儿败血症。

          2．非感染性

          （1）新生儿溶血症。

          （2）胆道闭锁 目前已证实本症多数是由于宫内病毒感染所导致的生后进行性胆管炎、胆管纤维化和胆管闭锁；若管壁薄弱则形成胆总管囊肿。多在出生后2周始显黄疸并呈进行性加重；粪色由浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑；肝功改变以结合胆红素增高为主。3个月后可逐渐发展为肝硬化。

          （3）母乳性黄疸：大约1%母乳喂养的婴儿可发生母乳性黄疸，其特点是非溶血性未结合胆红素增高，常与生理性黄疸重叠且持续不退，血清胆红素可高达342μmol/L（20mg/dl），婴儿一般状态良好，黄疸于4~12周后下降，无引起黄疸的其他病因可发现。停止母乳喂养后3天，如黄疸下降即可确定诊断。目前认为是因为此种母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过高，使胆红素在肠道内重吸收增加而引起黄疸；已有学者认为是此种母乳喂养患儿肠道内能使胆红素转变为尿、粪胆原的细菌过少所造成。

          （4）遗传性疾病：红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷在我国南方多见，核黄疸发生率较高；其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维病等。

          （5）药物性黄疸：如由维生素K3、K4、新生霉素等药物引起者。

          2008-07-17 19:53:04

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            BaoBaoLeYao

            问答历史

            		 婴儿肝炎综合症

            是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变。 　　引起此征的病因有：1）感染性：有病毒性感染，如巨细胞病毒（cmv）、肝炎病毒、eb病毒、风疹病毒、肠道病毒、疱疹病毒、腺病毒、黄热病毒等。也有各种细菌感染及弓形体感染。2）先天性代谢异常性疾病：如肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3）肝内或肝外胆道异常：如先天性胆道闭锁。 　　　　目前引起婴儿肝炎综合征的主要病原为乙肝病毒的巨细胞病毒，有的不同地域的报告中细菌感染也占相当的比例。巨细胞病毒感染在南京市第二医院肝病妇产科住院的产妇与新生儿中检出率较高。引起此征发生多为隐匿起病，如急性起病者伴有第二种感染性疾病，如无血清学证明，很可能误诊为感染中毒性肝炎。另外巨细胞病毒性肝炎与胆道畸形有关。 　　　　由于婴儿综合征病因复杂，给诊断及治疗带来困难，有人提出婴幼儿黄疸见于下述情况时，更应多考虑病毒性肝炎以外的诊断：1）新生儿及婴幼儿的黄疸；2）热程较长、热度过高、血象过高或过低时；3）黄疸长期持续不退；4）伴明显贫血；5）伴多系统损害征象。

            2008-07-17 20:33:01

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              BaoBaoLeYao

              问答历史

              		 婴儿肝炎综合征简称婴肝征，为儿科常见病。是指一组于婴儿期（（包括新生）起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主，病因复杂，预后悬殊。如能查出病因，明确诊断，就不再称婴肝征。

              一、病因

              （一）感染

              以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。

              （二）遗传性代谢缺陷

              1.糖代谢障碍 如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

              2.氨基酸代谢障碍 如酪氨酸血症等。

              3.脂类代谢障碍 如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

              4.其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

              （三）肝内胆管及间质发育障碍

              如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。

              （四）其他

              如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。

              二、发病机制和病理

              本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。

              幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多核细胞形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。

              三、临床表现

              （一）临床类型

              一般可分两型。

              1.肝炎型 胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。

              2.淤胆型 黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。

              （二）其他临床表现

              由于病因不同，又有下列不同的临床特点。

              1.发病年龄 婴肝征多见于6个月以内，尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进食果糖后才出现。

              2.脾脏肿大 甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大；巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累积病外）、氨基酸代谢障碍一般脾也不大；肝内胆管发育障碍初期不大，发生肝硬化和门脉高压时脾大。

              3.营养障碍 重者常伴蛋白质-热量不足，淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。

              4.其他伴同征象 神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。

              四、实验室和其他特殊检查

              （一）肝功能检查

              1.血清胆红素 血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高，常以结合胆红素升高为主。

              2.血清丙氨酸转氨酶（ALT）升高程度不一，与肝细胞损害程度有关，当病情恢复时逐渐降至正常。

              3.血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、碱性磷酸酶（AKP）和血清胆汁酸等检查，在伴有胆汁淤积时明显升高。

              4.凝血酶原时间能早期反映肝脏功能，当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长。

              （二）病原学检测

              1.病毒感染标记物检查 如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染；血清HBsAg、HBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无巨细胞病毒和EB病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱，因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养，能提高诊断率。

              2.细菌培养 血培养和中段尿培养以发现有无败血症和泌尿系感染。

              3.血抗弓形虫抗体检查以发现弓形虫感染。

              （三）代谢病筛查

              如测尿液中的还原物质和空腹血糖、半乳糖值以发现半乳糖血症、果糖不耐症或糖原累积病。测血清α1-AT值以发现α1-AT缺乏症等。

              （四）影像学检查

              作肝脏超声、CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍。

              五、诊断

              凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现，作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病，治疗和预后与病因密切相关，因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出病因诊断。

              六、鉴别诊断

              应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗，同时又可避免对婴肝征病人错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深，出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大，早期肝功能多属正常，以后逐渐异常；常于3-4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外，下列检查可资鉴别。

              1.血清胆红素值动态变化 肝炎者随病程、病情可有波动，而胆道闭锁者呈逐渐升高，以直接胆红素升高显著。

              2.十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察 婴肝征时一般有如下几种变化：①典型黄色液体，胆红素浓度较高；②淡黄色液体，胆红素浓度较低；③黄-浅白液体交替，胆红素浓度随之变化；④一过性白色液体，胆红素缺如，当肝细胞炎症减轻时转为黄色。胆道闭锁者十二指肠液呈白色，胆红素缺如大便白色。

              3.胆囊大小动态观察 用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化，即在哺乳前较小，哺乳中增大，哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化，而胆道闭锁者则无。

              4.肝穿刺作活组织检查 婴肝征者肝小叶结构紊乱，肝细胞呈点状或片状坏死，巨多核细胞多见，胆小管增生少，胆汁淤积较轻。胆道闭锁者肝小叶结构基本正常，肝细胞坏死不明显，胆小管大量增生，胆汁淤积重，有胆栓形成，门管区和小叶周围水肿和纤维化。

              5.剖腹探查。

              七、预防

              病因复杂，预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒，可防止由HBV引起的婴肝征发生。

              八、治疗

              （一）一般治疗

              1.护肝退黄 茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。

              2.出血倾向防治 可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。

              3.营养 适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利。

              4.补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要，维生素K110mg，每2周静滴一次；维生素E10mg/kg（总量不超过200mg），每2周一次肌注；维生素A10万IU，每2个月一次肌注；维生素D30万-60万U，每月一次肌注。

              （二）病因治疗

              1.若为CMV感染，可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般疗程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。

              2.某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品，改用豆浆及蔗糖喂养；酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。

              （三）肝移植

              对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。

              九、预后

              本综合征的预后与其病因密切相关，CMV感染引起者多数预后良好，病情可以完全恢复；遗传代谢病和肝内胆管及间质发育障碍引起者，则病因不除，难能恢复。

              2008-07-17 20:33:55

                avatar of xiongjuan11

                xiongjuan11

                问答历史

                		 最怕的的就是黄疸影响了闹部 就坏了,而且你宝宝吐奶你要注意下,下面的给你看看:xiongjuan11

                问答历史
                很多人包过医生大多说是缺钙,其实不是的,2个月后还是这样你要注意了，我家的就这样搞了我8个半约,后来我才知道是缺氧缺血超成的:下面段话供你参考:xiongjuan11



                问答历史

                着个你要注意不知道有没有缺氧?中医里面讲:气不养血,血不养心,心神不定,睡觉就不安神,烦,躁.惊.其他的好不?由于你写的不是很全面,现在就一个孩子,大人怀着不钙,小孩也补,有缺的这厉害的吗高到了9个月,我给你看以下我回答以为妈妈的问提供你产考,:楼上的说的可只是常识，我每次总看到她回答问题不知道是从那里抄来的一大堆，而且好多问题跟闹部有关的比如孩子不睡觉,作路没有劲,她总是说缺钙，感觉回答问题象是在完成任务拿积分，不负责，我想可是最有发言权的，我身有体会，我是过来人每吃的问题我多在用心些回答，做父母的心我很明白，因为我宝宝也是这个方面的，８个半月检查出来不回那东西，飞机手，不会坐，翻身，和爬能吃不长只有１４今，手部肌张力低没有劲，而且睡觉很不好，吵了我8个半月,睡觉都是在我们手上摇着度过的,幸亏早对了医生已经好的差不多了，高了一次就睡觉了，３次就可以做和那东西了，现在快５０回了，才会翻身而且手压在下面可以那出来了，有时候一个手可以撑一回，再弄些生活手不劲大了就可以练习爬了，着个病６个月前是最好的时间１岁内要慢些，过了时间月长效果就比较而言要差些，当软我说的前提是要找对医生，这种并都是由于怀或者生的时候没有发育好家上却氧超成的，长时间却氧的话闹部得不到营养漫漫的孩子的病症就表现出来，有的一出生就可以检查，有的着是随着张大漫漫的表现症状，5到8个月是发病的高峰其,而且好多父母连一般的医生都看不出来，好多医院现在都是部门分开着捞钱，该进的科室不进，不进的瞎给你弄进去，钱赚了在跟你说你应该到什么地方去，这也是最坏的，因为耽误了孩子的治疗时间却样的轻重每个孩子的表现是不一样的，基本上，脑积水，脑袋四肢身体不长,睡觉不好，吐奶，３翻６坐９爬缓慢或者不会，能吃不长，出牙慢皮肤黑黄，不吃东西，肌张力高或者低即四肢发软或发硬，拇指内收，飞机手(两手望后面划)，斜视,目光呆滞,无神,走路不稳（踮脚，脚板打不开，尖刀脚，走路跟正常的不一样等）不会说话,智力阻碍,严重的生活不能治理，目前全国的医院治疗的方法几乎都一样，高压样，打脑不针，开刀，磁疗等，这都有后遗症，好多出现事故，跟我宝宝治疗的这个爷爷他高这个有３０多年了，而且纯粹的是中医按摩一般的按摩是不行的，最关键的是他的摇头，最要是让绳梯里的血和养输送到大脑里去营养修护发育它，同时打通全身经络通畅，好多外地的在他这里治疗都有效果，而且在我们这里我之前也看过好多大医院治疗的手法跟我上面讲的一样，连在这个住院部的病人都不住院到他这里来治疗，如果你想了解跟多ＱＱ３９１８１８３２４或者大我电话０２７-６３７９０７７４ (中午11点到2点,下午5点到8点,9点后大)

                2008-07-17 22:28:32