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是由于儿童体内维生素D不足致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为其特征。维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症。婴幼儿，特别是小婴儿生长快、户外活动少，容易发生维生素D缺乏.本病在临床上可分期如下： （一）初期：多见于6个月以内，特别是＜3个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹、烦恼、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。这些非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据 。此期常无骨胳病变，X线骨片可正常、或钙化带稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 （二）极期：症状会继续加重，出现甲状腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。＜6月的佝偻病婴儿以颅骨改变为主，颅骨薄、前卤边缘较软，检查者用指尖轻轻压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉；6月龄以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化逐渐消失、额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，至7－8个月时变成“方盒样’头型即方头，严重时呈鞍状或十字状颅形，头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。胸廓骨骼改变多见于1岁左右患儿，肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起。以第7－10肋骨最明显，从上至下如串珠样突起，称佝偻病串珠；肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形，如胸骨剑突部向内凹陷，即成漏斗胸；膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷，形成一道横沟，称为郝氏沟，这些胸廓病变都会影响呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起。称佝偻病手、足镯；由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲．形成严重膝内翻（“O”型）或膝外翻（“X”型）畸形。正常1岁内小儿亦可有生理性弯曲和轻微的姿势变化，如足尖向内、或向外等，以后会自然矫正．须予以鉴别。患儿在会坐和站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛、乏力，肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患儿脑发育亦受累，表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射形成缓慢；免疫力低下，容易感染，贫血常见。此期血生化检测除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著；x线长骨片显示骨髓端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽（＞2mm），骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲变形或青枝骨折。骨折可无临床症状。 （三）恢复期：患儿经治疗和日光照射后，临床症状和体征会逐渐减轻、消失；血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需l－2月降至正常水平；骨骺X线影象在治疗2－3周后有所改善；出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。 （四）后遗症期：婴幼儿期重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形，多见于＞2岁的儿童。无任何临床症状，血生化正常，其骨骺干骺端活动性病变不复存在。治疗-目的在于控制病情活动、防止骨骼畸形。治疗应以口服维生素D为主，剂量为每日50-100μg（2000-4000IU），或1，25（OH）2D 3（罗钙全）0.5-2.0μg，视临床和X线骨片改善情况于2－4周后改为维生素D预防量，每日10μg（400IU）。对有并发症的佝偻病，或无法口服者可一次肌肉注射维生素D3（20万-30万IU/次），2-3个月后口服预防量。治疗一个月后应复查效果，如临床表现、血生化检测和骨骼X线改变无恢复征象，应与维生素D依赖性佝偻病鉴别。对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿可考虑外科手术矫治。预防-营养性维生素D缺乏性佝倭病是一自限性疾病，充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生素D（400IU）即可保证体内的25-（OH）2D和1，25（OH）2D 3浓度正常。处于生长发育高峰的婴幼儿应采取综合性预防措施，即保证一定时间的户外活动和给予预防量的维生素D和钙剂并及时添加辅食。心上为重点介绍，供参考，请仔细研究。 |
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2008-07-31 19:44:30 |
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