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蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。 临床表现 蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。 对蚕豆的诊断和防治 进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。 患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。 每年四五月份蚕豆上市季节，有些小孩进食蚕豆后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。 正常人血液红细胞中含有一种“葡萄糖—6—磷酸脱氢酶”(G—6—PD)，它能够催化体内一个代谢过程，产生能稳定红细胞膜的物质，如果人体内缺乏这种酶，那就会使红细胞膜脆性增加，容易破裂溶血。“蚕豆病”患儿就是因为缺乏这种酶所致。进食蚕豆后，蚕豆中的豆碱物质可使过敏体质的患儿这种酶被分解及大量丧失，导致大量红细胞破裂溶血，使患儿出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患儿出现黄疸。 本病常见10岁以下小儿，1～5岁为发病高峰，在食用蚕豆数小时至两天内发病，乳母进食蚕豆，婴儿吸吮乳汁后也可发病，潜伏期越短，病情越重。一旦发病，需立即住院，给予输血、碱化尿液(防止血红蛋白在肾小管中沉积阻塞肾小管引起肾功能衰竭)等治疗。 有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。 小孩第一次吃蚕豆要少吃，同时家长要密切注意其变化。孕妇和哺乳期妇女忌吃 |
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2008-10-15 21:03:34 |
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如何治疗：
药物保健 ①反复输出血，补充红细胞以纠正贫血。 ②大剂量应用肾上腺糖皮质激素（例如氢化考的松、强的松、地塞米松等），氢化考的松每日200～300毫克，静脉滴注，根据病情酌情增减。同时输注5%碳酸氢钠碱化尿液，以防血红蛋白堵塞肾小管。 ③禁用伯氨喹啉类药物，以免发生急性溶血。 ④中药治疗以清热解毒为主，可用茵陈、栀子、大黄、黄连、黄芩、艾叶、车前草等药。 护理保健 ①每日记录液体进入量及尿量。如尿量过少，应警惕有否急性肾功能不全。 ②观察心率、呼吸频率，以防心衰发生。 ③注意病人神志改变，防止昏迷。 ④注意保暖，避免呼吸道感染。 饮食保健 ①禁食生熟蚕豆。 ②多吃新鲜蔬菜和瓜果，如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄、桔、桃等。 ③多吃富含蛋白质食物，如猪肝、瘦肉、青鱼等。 |
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2008-10-15 14:00:42 |
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