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      xhb123

      历史

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      回答:5

      遗传性高热惊厥会不会发生为癫痫?

      本人小时高热惊厥过一次,我小孩有过5,6次高热惊厥.

        avatar of 王子妈妈

        王子妈妈

        历史

         

        儿童癫痫的诊治要点

        诊断工具的发展、抗癫痫药物的开发以及手术技术的日臻完善,使儿童癫痫的治疗获得了显著改善。临床药理学的发展,对致痫相关分子机制的深入了解以及对特定病因的癫痫和癫痫综合征的准确诊断,也使对癫痫的治疗有了更多的选择。在本次活动中,中国小儿神经学会会长、北京大学第一医院癫痫中心主任林庆教授,就儿童癫痫的诊断与治疗要点进行了深入的阐述。

        儿童癫痫的诊断要点林庆开门见山地指出,癫痫发作的持续时间通常较短,因此,只有详尽地进行病史采集、临床观察和对相关资料进行分析,才能确立诊断。在确定癫痫患儿的抽搐表现形式后,临床医生应判断其可能的癫痫类型或综合征。患儿的癫痫起始年龄、家族史、发生频度、类型、脑电图和神经影像检查资料,是诊断的重要依据。

        癫痫起病年龄和发作形式某些癫痫的发作形式与发病年龄相关,甚至癫痫的某种表现有其确定的年龄范围,超过这一范围该癫痫可能自愈。如果该癫痫的临床表现超出了既定的发作年龄范围,应对其进行重新评估。

        初始于儿童期的癫痫几乎涵盖了所有已知的发作形式:伴或不伴意识障碍的部分性发作;痫性痉挛;典型或不典型失神发作;肌阵挛样癫痫;强直、失张力、阵挛和强直-阵挛性发作。

        初始于青少年的癫痫常表现为部分发作;肌阵挛样癫痫;全身强直-阵挛性发作。青少年的癫痫失神发作少见,失张力或强直性发作几乎不会首发于青少年期。

        癫痫发作频度掌握癫痫发作频度有助于确定该病的严重程度,对癫痫的正确诊断也有帮助。儿童的癫痫失神发作每天均有多次。如果有报告其每周仅有几次癫痫失神样发作,这意味着或者是其大多数发作未被报告者发现,或者是诊断出现了错误。同样,痫性痉挛或失张力性癫痫等,每天也均应有多次发作。

        其它诊断要素完整的癫痫病史应包括患者描述发作前或刚发作时的主观感觉、发作特征和发作延续时间,以及对其发作过程和发作后表现的询问,同时应确定其癫痫发作时的周围环境。其它有助于癫痫综合征诊断的因素有:促发因素;潜在神经系统状况和家族史。其中,家族史特别重要。因为,几个符合孟德尔遗传状况的癫痫综合征或具有癫痫复杂遗传特征的家族,其遗传特征为单基因显性遗传,并有较高的外显率。其它许多遗传性疾病导致的症状性癫痫,目前认为依靠神经影像技术和实验室检查所做出的临床诊断是可信的。

        儿童癫痫的治疗要点开始治疗的时间对儿童癫痫何时开始治疗并不需要强求一致,应遵循个体化原则。传统观点认为,“单次癫痫样发作不是癫痫,因此不需要治疗。”这种观点若应用到癫痫患者个体是极为危险的!

        某些类型的癫痫,其发作不是孤立的,如失神癫痫、肌阵挛性癫痫、强直性癫痫和失张力性癫痫总是频繁发作。一旦这些发作形式得以确认,应即刻开始治疗。另外需要考虑的是癫痫的病因,因为癫痫发作可以继发于某些致痫因素(如皮质发育不完全),有高度复发的危险,经过一段时期自愈的情况极为罕见。

        对于某些未造成严重威胁的儿童癫痫发作不必急于治疗。这一原则适用于单次无明显诱因的癫痫发作,也适用于几乎所有热性惊厥、发作次数很少的儿童良性中央回癫痫以及青少年孤立性发作。

        延误对儿童癫痫中的癫痫综合征的治疗不仅会使控制癫痫发作的机会逐渐丧失,更会使临床或亚临床的癫痫活动对儿童认知功能发育造成破坏性后果。

        总体上讲,对于可能对患儿产生严重后果的癫痫发作,不应推迟治疗。

        癫痫综合征治疗的特殊性林庆强调,癫痫综合征的治疗存在着特殊性,如药物治疗的作用和反作用(加重症状)。例如,一方面氨己烯酸治疗继发于结节性硬化的婴儿痉挛症有奇效,卡马西平对额叶性癫痫也有非常好的疗效;另一方面,卡马西平、氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴喷丁具有潜在的加重或促发某些类型癫痫的作用。许多癫痫在早期无法将其分类,对这样的病人,应使用广谱、不易加重癫痫症状的药物,例如丙戊酸和氯巴占。托吡酯和拉莫三嗪也是广谱抗痫药,但需要更多的临床试验来证实托吡酯的广谱作用,而将拉莫三嗪应用于存在肌阵挛的癫痫治疗时需特别谨慎。

        癫痫的治疗目标对大多数常见的癫痫发作(如失神发作或轻微的部分发作)和复杂、严重发作的治疗目标是不一样的。

        常见癫痫的治疗原则是控制其发作而且无不良反应,治疗方法应方便、费用低廉。如果达到这些目标,就可以保证患儿正常地生活。为了达到这些目标,应对患儿的用药进行细微调整。

        对复杂性癫痫和严重癫痫的治疗,将完全控制其发作作为基本治疗目标可能难以实现。因此,对其治疗的主要目的是减少发作频度,达到不妨碍患儿融入社会的程度——通过在治疗产生的不良反应和癫痫控制之间寻求适度的平衡,是可以达到这一目标的。

        脑电痫性活动的治疗许多癫痫综合征或有癫痫特征的临床和电生理表现是癫痫性脑病的基础,而不论其是否存在可检测的脑结构异常。如果考虑脑电痫性活动可能导致或加重癫痫性脑病,提倡对其早期应用有效药物或手术治疗。然而,对于这类患儿,确定其治疗终点比较困难,其药物调整也主要靠临床经验。对于存在具有致痫性的明确脑结构异常、药物治疗无效的癫痫综合征,有时手术治疗能获得成功,并能预防和治愈癫痫性脑病。

        对于获得性癫痫失语综合征患儿,采用多处软脑膜下横切术治疗效果很好。然而,在大多数情况下这类患儿并不适宜手术。因此,对该综合征的首选治疗还是药物治疗。如果脑电图的异常在使用苯二氮类药物、乙琥胺或丙戊酸治疗数周后仍无改善,应使用甾体激素,并小剂量维持至少数月,以减轻其脑电图异常。今后对该综合征的治疗,应该根据个体的临床情况和脑电图来调整用药。

          林庆最后指出,癫痫治疗的目标是控制发作,改善患者的认知功能,提高患者的生活质量。癫痫治疗的首要步骤是正确认识其主要发作形式,正确诊断癫痫类型或癫痫综合征。如果不能完全控制癫痫的发作,可以退而求其次,即减少其发作次数。治疗初始时应该尽量使用广谱抗癫痫药物。





        2007-01-28 21:57:12

        提问者对回答的评价(星):

          avatar of 宝贝MM

          宝贝MM

          历史

          抽搐是癫痫的主要症状之一,但不是癫痫病的独有症状。其它疾病也可引起抽搐,如癔病痉挛、低钙抽搐、小儿高热惊厥、低血糖惊厥等均不属癫痫病范畴。因此抽搐不一定都是癫痫病所致。同时,有些类型的癫痫病人没有抽搐症状,如失神发作,颞叶癫痫、腹型癫痫、头痛癫痫等。因此,不能把抽搐与癫痫等同起来。
          高热惊厥是指1个月到6岁的小孩子在没有颅内感染或中毒的前提下,在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期,没体温在38度以上时突然发生的惊厥。不包括那些没有发热时也有抽搐的患者。
            高热惊厥通常表现为全身性强直--阵挛发作,不归属于癫痫综合征,但与癫痫的关系比较密切。有学者从遗传学角分析,认为高热惊厥实际上是癫痫的一个类型;或并非所有发热惊厥都是癫痫,但至少有一部分是癫痫,可称为"热源性癫痫",就如同光,声刺激而诱发的癫痫一样。高热惊厥与癫痫的另一联系在于惊厥性脑损伤。据对已转变为癫痫患儿的回顾性统性发现,40%-70%病例的首次无热惊厥发生在高热惊厥发作后1 年内,37%-77%出现在3年内,85%出现在4年内。有时无热惊厥与高热惊厥交替发病,最终转变为癫痫。
            高热惊厥发展为癫痫的危险因素主要有:①原有神经系统发育异常;②有癫痫家族史;③首次发作伴有复杂性高热惊厥的表现。如果只有一项危险因素,到7岁时有1%-2%发生癫痫,7%有发热惊厥的孩子以后会有癫痫发作,比正常儿童群多5倍。如果是单纯性发热惊厥,发生癫痫的可能性仅为2%-4%。如发生过一次复杂性发热惊厥,发生癫痫的几率仅6%-8%;如果发生过两次复杂性发热惊厥,则这种危险性可上升到7%-22%;如果有三次复杂性发热惊厥,则危险性为49%。如果患儿有癫痫家庭史,病人以后很可能出现没有促发因素的癫痫发作。

          2007-01-27 16:25:00

            avatar of gary

            gary

            历史

            高热惊厥是儿科常见疾患,发生于6岁以内的小儿,为中枢神经系统以外感染所继发,症状极其类似“羊角风”,即癫痫大发作。但一般情况下,病情经过大多数是良好的,也有复发或转为癫痫的倾向。据临床调查统计,高热惊厥小儿比一般儿童癫痫发生率高出3-6倍,而且任何类型的癫痫发作都可以由高热惊厥转变而来。

            小儿高热时,由于中枢神经处于过度激动状态,发育尚未成熟的丘脑出现强烈的电化学爆发,后者通过神经突触的传导,而在临床上表现为四肢抽搐,两目上视,口吐白沫等惊厥症状。高热是惊厥的诱发因素,高热惊厥与癫痫的关系比较密切,约有20%的高热惊厥患儿最终发展有癫痫,这其中有一部分是遗传因素决定的,另一部分则是由于惊厥时脑的发作性放电,脑细胞缺氧而致的脑损伤引起的。

            高热惊厥还可继发智力低下,行为障碍及运动发育落后等后遗症,这些后遗症的发生是由于长时间惊厥引起不可逆性脑损伤的结果。

            据对已转变为癫痫患儿的回顾性统计发现,40%~70%病例的首次无热惊厥(即癫痫)发生在高热惊厥发作后1年内,37%~77%出现在3年内,85%出现在4年内。有时无热惊厥与高热惊厥交替发病,最终转变为癫痫。高热惊厥发展为癫痫的危险因素主要有:①有癫痫家族史。②首次高热惊厥发作前已存在可疑或肯定的神经系统发育异常。③复杂性高热惊厥,如惊厥持续时间超过15分钟,发热后24小时内反复发作或局限性发作,发作后有神经系统异常体征等。另外,脑电图(EEG)检查对于提示高热惊厥能否转为癫痫也有帮助。但需注意,较准确的EEG检查时间应安排在发作后1-2周进行,因为在高热惊厥发作一周内约1/5-3/5的患儿EEG上有非特异性慢波增多。

            对于6岁以内经常发热的孩子,家长和医生应积极预防由高热惊厥转变为癫痫,除了平时提高婴幼儿的健康水平,以减少高热惊厥的发生外,主要应采取两个方面措施:一是高热惊厥发作时,要立即静脉缓注安定0.2-0.5Mg/Kg。同时保持呼吸道通畅,采取吸氧及降温等措施;二是对于有高热惊厥危险因素的患儿,采用间歇短程使用抗癫痫药,或根据病儿存在的复发危险因素多少,长期给服苯巴比妥和丙戊酸钠等抗癫痫药。苯巴比妥3-5mg/kg/日,分2次口服,或睡前顿服,病程为最后一次发作之日算起1-3年。中医则采取抗痫清热,化痰开窍,补髓健脑等方法来预防小儿高热惊厥的发作,治疗其后遗症,实践证明它们不仅有效而且可以避免使用西药带来的诸多副作用。

            2007-01-27 17:38:41

              avatar of 诗琪妈妈

              诗琪妈妈

              历史

              高热惊厥的发作除与年龄因素有关,即多见于6个月至3岁的孩子外,还与遗传因素有关,根据调查结果表明患高热惊厥孩子的近亲中约40~60%有过高热惊厥或癫痫史,但详细原因仍未完全清楚,而且一般高热惊厥的发作,往往时间短暂,仅数秒钟至数分钟左右。而有癫痫倾向者,抽搐时间常超过30分钟。据统计在高热惊厥发作持续时间超过30分钟的患者中,约有半数人可发生癫痫。另外如果惊厥发生频繁,发作后出现昏睡(一般孩子痉止后,疲劳也可入睡,但若之即醒,并非昏睡),或者体温不一定很高,38℃以下也可引起发作,脑电图持续异常(一般孩子痉止后可暂时在脑电图上检查出现慢波,热退一周后即恢复正常),有癫痫家族史者,以后可能发展为癫痫。

              2007-01-27 18:15:45

                avatar of 王子妈妈

                王子妈妈

                历史

                由于小儿的神经系统还没有发育成熟所以易惊厥,如果处理不及时或不当,可由于脑缺氧而导致脑神经细胞不可逆损害,引起运动障碍、智力低下等后遗症。我觉得你孩子会不会缺钙啊。
                处理原则:
                1.止痉:首选地西泮,一次总量不超过10毫克,缓慢静脉注射,必要时30分钟后可再用一次。
                2.对症治疗:高热者物理降温或药物降温
                3.病因治疗
                4.处理惊厥持续状态
                预防保健:
                平时应加强小儿护理,注意营养,增强体质,避免受寒,避免到人群嘈杂、空气污浊的公共场所,减少患感染疾病的几率。
                此外,当小儿惊厥时,家长一定要保持镇定,不要搬运和摇晃小儿,立即松解小儿衣领纽扣和裤带,并应保持安静,减少刺激,置患儿右侧卧位或仰卧头侧位;为防止舌咬伤可用手绢拧成团状置于上下磨牙间;及时清除呼吸道分泌物,防止呕吐物、分泌物进入呼吸道,保持呼吸道通畅;可用手指压按或针刺入人中、合谷等穴位;伴高热时,可用乙醇或温水擦浴或将冰袋放在患儿前额、颈部、腹股沟区等处;待小儿惊厥停止后送至医院就近治疗。

                2007-01-28 21:57:33