杨康妈
问答历史
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小儿先天性肾积水主要是由先天性输尿管肾盂连接(ureteropelvic junction,UPJ)梗阻引起的。发生率约0.13%~0.16%。本病多见于男性,病变多在左侧,在新生儿中约2/3病变在左侧,而双侧病变发生率为10%~40%。本症可见于胎儿至出生后各年龄组,约25%见于1岁以内。小儿肾积水时积水量可达50ml至数百毫升,甚至数千毫升。肾集合系统的扩张可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血,肾组织逐渐萎缩与硬化以致肾功能的不可完全逆转。年龄越小,梗阻程度越重,肾积水就越重,危害越大,因此其早期诊断、合理治疗十分必要。 1.临床症状:新生儿及婴儿多以胃肠道不舒服及腹部肿块前来就诊(占半数以上),较大的患者更多表现为间歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶见肾破裂,重度肾积水的患儿可有高血压和尿毒症。 2.临床诊疗中充分应用生化,免疫等实验室技术:随着各种侵袭检查技术的提高,取材范围扩大,综合利用先进的灵敏的免疫和分子生物学技术,应用于肾积水的诊疗显示出较好的应用前景。Knerr 等利用冷冻切片采用免疫组化及RT—PCR技术检测了先天性输尿管肾盂连接部梗阻(UPJO)患者nNOS在狭窄段表达情况,结果显示狭窄段氮能神经元及神经纤维明显减少,nNOS的mRNA表达明显降低,故认为UPJO狭窄段氮能神经分布的改变可能在uPJO的病因及发病机制中发挥重要作用。姜立新等用S2P二步法对中、重度小儿先天性肾积水肾组织中细胞间黏附分子2l(ICAM21)、血管细胞黏附分子2l(VCAM21)的表达,并分析它们之间的关系,结果提示中、重度d,JL先天性肾积水ICAM21在肾组织的表达水平明显增高,提示ICAM21在肾积水的病理发展过程中可能起重要作用,可作为中、重度肾积水导致肾功能损害的临床评价指标。输尿管插管留取肾盂尿检测尿蛋白各项指标证实:~22MG/Cr、Alb/Cr分别是评定病肾小管、肾小球损害程度的理想指标,尿THP/Cr、IgG/Cr升高则分别表明病肾肾小球、肾小管严重受损,进而认为其有助于肾积水患儿治疗方法的选择及疗效预测。 3.超声检查对肾积水的诊断具有较高临床价值:随着近年超声仪器的突飞猛进,影像清晰,判断迅速,而且超声波的操作简单,非侵袭性,无辐射线及价格低廉,因此对肾脏泌尿系统异常的评估及诊断,具有极高的地位。尤其它的显影不依赖肾功能,对于肾功能不佳或无功能者,更具价值。重庆医科大学儿童医院对临床上因发现尿路感染、血尿或腹部肿块的患儿行超声检查,发现左肾积水34例,右肾积水34例,双肾积水25侧,其中最小的年龄仅5天。En.gel—Man等利用利尿B超测量,比较利尿前后肾脏无回声区和肾实质厚度变化。发现给速尿后肾盂宽度和厚度平均增加53%,提出其增加30%可认为UPJ存在。Rosi等提出利尿B超可弥补IVU,肾图等检查的某些不足。如IVU检查提示肾盂或肾盏扩张时,可用利尿B 超判断肾盂扩张是否由梗阻引起或肾盂低张力所致。马洪等通过对4,JL肾积水患肾各项血流动力学指数进行测量,并与健肾测值进行比较,得出结论:肾积水病。肾各级肾血管的RI明显升高,与病肾损害程度密切正相关,特别是叶间动脉的RI与病肾损害的相关性最密切(P
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