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首页  >  0-1岁  > 请问各位专家，有谁知道“蚕豆病”的吗？

      pic of user:zhangsong51

      松爸

      问答历史

      悬赏:10分

      回答:4

      请问各位专家，有谁知道“蚕豆病”的吗？

      我宝宝出生1个半月了，生的时候在脚跟采了三滴血，说是筛查“蚕豆病”今天保健院通知我说我宝宝可疑，需要去确诊，我想知道下蚕豆病的症状及危害，还有治疗方法，大概需多少钱等等。谢谢··

        avatar of 帮宝适育儿专家联盟

        帮宝适育儿专家联盟

        问答历史

         

        蚕豆病又名G6PD缺乏症：
        1吞豆病是一种酶缺乏的先天性遗传性疾病，在某些物质的诱因下出现溶血，特别是吞豆、樟脑丸或某些退热药等等。只要不接触这些物质，孩子可以完全没事，
        2蚕豆病是由于进食蚕豆或蚕豆制品如豆腐、酱油之后引起的急性溶血性贫血，G-6-PD缺陷是发病的基本内因。确切原因至今尚未明了。有这种病不能吃蚕豆和退热药等药物，如预防得当，不会犯病。建议到大医院血液病科复查，如果诊断肯定，应咨询并掌握预防知识，预防发病。
        3 急性溶血性贫血，是红血球急性溶解破坏产生贫血，主要症状是黄疸。正式学名是红细胞葡萄糖－6磷酸脱氢酶缺乏症，简写G6PD。也是一种遗传病。因为不能吃蚕豆，又叫蚕豆病。不知道你的宝宝诊断是否可以肯定？如果有怀疑，到有血液病专业的医院做检查。如果肯定，向他们咨询有关预防发病的知识，有的医院有预防发病的禁用或慎用药物和食物的G6PD缺乏者携带卡。不是凡是吃豆腐、酱油都会发病，因为该病发病起来很严重，危及生命，所以小心为好。


        2011-09-14 12:59:44

        提问者对回答的评价(星)：

          avatar of 2妞爱妞

          2妞爱妞

          问答历史

          		 蚕豆症是一种性染色体隐性遗传,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。

          蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

          (1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

          (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

          (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

          (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

          (5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。临床表现
          早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

          2011-09-13 18:22:15

            avatar of 田鑫

            田鑫

            问答历史

            		 不能吃蚕豆

            有很多食物不能吃，吃了会很危险

            2011-09-13 22:17:45

              avatar of PAN201314

              PAN201314

              问答历史

              		 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
              编辑本段易发人群
              这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症 儿童蚕豆病
              状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
              编辑本段疾病预防
              蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不不是连续或一次进食大量的蚕豆也不一定导致蚕豆病发病。
              编辑本段临床表现
              早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
              编辑本段临床诊断
              诊断原理
              该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。
              诊断特征
              1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率

              2011-09-13 23:36:28