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问答历史
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先天梅毒(也称胎传梅毒)为梅毒螺旋体通过胎盘所致的胎儿先天感染,常为全身受累。Riss
er等[1]报道得克萨斯州Harris地区1990年、1991年及1992年先天性梅毒的发病率分别为3.2‰、4.6‰及4.2‰活产。在国内文献中,王文风等、周平玉等、郑淑云等及邹朝春等[2-5]均报道过先天梅毒病例。妊娠合并梅毒在妊娠16周以前得到充分治疗时,几乎可完全预防先天梅毒儿发生;在妊娠20~24周时开始充分治疗,可能治愈胎儿梅毒,但不能预防所有先天梅毒儿出生。在妊娠晚期才开始治疗,将有相当数量的先天梅毒儿出生。分娩先天梅毒儿的高危因素有:单亲母亲、患性传播疾病、贫困及吸毒孕妇;没有充分产前保健或虽有产前保健但未作梅毒血清筛查;没有症状或梅毒血清滴度高者;部分病例因近期感染梅毒,筛查时血清抗体尚未形成而遗漏者;及病情不清者。
一、临床表现
先天梅毒包括早期先天梅毒(出生前至生后2年内发病)、晚期先天梅毒及先天潜伏梅毒。
1.早期先天梅毒 从出生到生后3个月内发病,多数在生后5周内发病。某些严重宫内感染胎儿可发生胎死宫内。尽管应用抗生素治疗,部分患儿在新生儿早期死亡。部分受感染的新生儿可无任何临床表现,直到在以后出现多器官受累的临床表现,包括:(1)营养障碍:消瘦、发育营养差、脱水、皮肤松弛、貌似老人及躁动不安及表情痛苦;(2)皮肤粘膜损害:包括水疱—大疱性皮损、扁平湿疣及口角、肛周放射状皲裂或瘢痕;(3)鼻炎:流涕、鼻孔被排出的带有血的粘液堵塞,呼吸及吸吮困难,可损及鼻骨,最后发生鼻中膈穿孔或鞍鼻;(4)骨损害:包括梅毒性指炎、骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎等,约95%以上的先天梅毒儿可在生后4周内通过长骨X线片发现骨干骺端病变而确诊;(5)肝脾大、腹水、黄疸及皮肤紫癜等;(6)其它包括淋巴结肿大、水肿、视网膜炎、肺炎、心肌炎及肾炎等。
2.晚期先天梅毒 是先天梅毒的晚期表现,患儿5~8岁发病,13~14岁多种症状相继出现,晚发症状在20岁或更晚期出现。主要表现为梅毒螺旋体感染胎儿全身器官(如牙齿、骨骼、眼及脑神经等)的后遗症。包括:(1)皮肤粘膜病损如树胶肿;(2)骨骼病损如关节积水(Clutton关节)、骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎及郝秦生(Hutchinson)齿等;(3)神经性耳聋,为第8对脑神经受损所致;(4)实质性角膜炎等。其中郝秦生齿、神经性耳聋及实质性角膜炎合称为郝秦生三征,有诊断意义。
3.先天潜伏梅毒 患儿无临床症状,但梅毒血清学检查为阳性。主要诊断依据包括:(1)母亲梅毒史;(2)典型的临床症状和体征;(3)从病变部位、胎盘或脐带处找到梅毒螺旋体;(4)梅毒血清学试验阳性。
二、辅助检查
梅毒血清学检查同孕妇(参考妊娠合并梅毒)。血液分析显示白细胞减少或增多、血小板减少及溶血性贫血。脑脊液检查显示脑脊液RPR或VDRL阳性、细胞计数增多及蛋白增高。Sanchez等[6]报道5例先天梅毒,4例在脑脊液中发现梅毒螺旋体,3例脑脊液VDRL阳性,一例婴儿在脑脊液中发现梅毒螺旋体,但脑脊液其它化验均正常。
胎盘检查对发现先天梅毒有重要意义。主要包括巨大胎盘、局灶性绒毛炎、血管增生及坏死性脐带炎,胎盘绒毛相对不成熟;在胎盘组织中找到梅毒螺旋体可确诊先天梅毒。
其它检查包括:长骨X线检查、超声波检查及眼底检查等。
三、诊断
1.新生儿期诊断先天梅毒的困难 第一,因母血梅毒螺旋体IgG抗体可经胎盘到胎儿,故脐血或新生儿血梅毒血清学不能单独确诊。脐血或新生儿血中梅毒血清学滴度高于母血4倍,可诊断新生儿受感染。IgM不通过胎盘,IgM升高可反映胎儿或新生儿感染。但目前抗梅毒螺旋体IgM抗体试验在临床诊断方面价值有限。第二,在新生儿期只有极少数先天性梅毒儿出现症状,部分未经治疗或治疗不及时或不彻底的先天梅毒儿在以后出现症状,而另一部分先天性梅毒儿可一直无症状。第三,诊断先天性梅毒缺乏金标准,常需根据临床、X线检查及血清学等综合分析进行诊断。
2.先天梅毒(拟诊)死胎 取胎儿、脐带或胎盘组织用特殊银染或免疫荧光技术检测梅毒螺旋体进行诊断。在胎儿尸体自溶时,对胎儿作全身长骨X线检查,发现胎儿有骨软骨炎或骨膜炎对诊断有帮助。
3.非梅毒螺旋体抗原血清阳性母亲(经螺旋体抗原血清试验证实)所生的婴儿,若母亲符合下列情况,婴儿应进行有关梅毒检测评估:(1)患梅毒而未经治疗者;(2)产前不到1个月时间内开始进行梅毒治疗者;(3)妊娠期曾应用非青霉素疗法进行治疗者;(4)经抗梅毒治疗后,非梅毒螺旋体性抗体滴度未获预期降低者;(5)缺乏充分抗梅毒治疗证据者;(6)已进行治疗,但疗效尚未确定者。在母亲的血清学情况未查清以前,婴儿不应出院。
4.符合上述情况母亲所生的婴儿,有关临床和实验室的检测评估应包括:(1)全面体检,查找先天性梅毒的迹象;(2)非梅毒螺旋体性抗体滴度检测; (3) 脑脊液检查;(4) 长骨X线检查;(5)临床需要进行的其他检查(如胸部X线检查);(6)梅毒螺旋体抗原检测。
四、处理[6-9]
1.婴儿若具有下列情况则应予以治疗:(1)任何活动性梅毒表现(体检或X线检查);(2) 脑脊液VDRL或RPR阳性;(3)不论脑脊液VDRL或RPR检查结果如何,而呈现脑脊液检查异常(如白细胞计数>5/mm3,或蛋白>500g/L);(4)非梅毒螺旋体血清抗体滴度≥4倍母亲的滴度;(5)梅毒螺旋体抗原阳性;(6)即使有关检测均属正常,若其母亲的梅毒未经治疗,或者经治疗后有复发或再感染依据者。
2.治疗方案 先天梅毒首选水剂结晶青霉素或水剂普鲁卡因青霉素,治疗方案见表1。 若治疗中断1日以上,则整个疗程必须从头开始。有青霉素过敏史的儿童,应作皮肤试验,必要时进行脱敏治疗(见表2)。
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