悬赏:10分 回答:1 |
房间隔缺损七~八毫米几岁手术合适孩子已经3岁了,容易感冒.咳嗽.得先心病3年,想做手术,不知道何时做合适?不知不用手术,自己能不能长好? |
|
|
|
希望下边的资料对您有好处：发病率 房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变。根据Abbott 1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37．4％。但因临床表现多不明显，常被忽视，因而临床发病数较上述数字为低。1982年，黄铭新等统计上海地区4043例先天性心脏病，其中房间隔缺损 1054例，占26．1％，为先天性心脏病的首位。上海第二医科大学附属仁济医院 7745例心脏直视手术中，共有房间隔缺损693例，占8．9％。 房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2：1。但在笔者等的手术病例中，男性较多，与女性之比约为1.7：1。 胚胎学和发病机制 在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣；左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙(图33一01)。 如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损(见本章第二节)。 当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。 为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)。，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流(图33- 02)。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。 婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆。 如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。 分类 分类方法较多，各学者意皿尚不一致。笔者等根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损，后者远较前者多见。根据上海市胸科医院、中国医学院阜外医院、上海第二医科大学和人民解放军第四军医大学附属医院等单位的资料：(包括内部资料)，从1957一1989年底共施行了房间隔缺损手术2970例，其中继发孔缺损占到95.7％(表33-0I)。由于临床表现和治疗方法不同，将分节予以叙述。 第一节 继发孔缺损 病理解剖 继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说；即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径约在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。 继发孔缺损可分为四个类型 (一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显(图33—03)。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 (二)下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界(图33—04)。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。 (三)上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。 (四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损 临床上较少见。 患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。 病理生理 正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)o因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。 由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。 随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。 当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。 临床表现 （1）症状 房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。 主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。 婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失分越是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。 小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。 （二）体征 体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。 心脏听诊方面，主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂；对诊断有重要意义。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生j有的病例可在胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。当肺动脉高压形成后；肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。 晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。 （三）放射线检查 放射线征象主要表现为：①心脏扩大，尤为右心房和右心室最明显，这在右前斜位照片。中更为清晰；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小(图33—06)。此外，一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。 (四)心电图检查 典型的房间隔缺损常显示P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。 (五)心导管检查 心导管检查为房间隔缺损的有效诊断方法。目前一般学者都认为，。对可疑或严重病例，应从下肢大隐静脉途径插入心导管，容易通过缺损而进入左心房，通过率高达85％。但对上腔型缺损的病例，则应采取上肢静脉插入的途径，较为便利。 施行导管检查时，需要注意心导管的行程有无异常，如心导管由右心房直接插入左心房时，即可明确诊断；同时还要测定各部位的压力和收集各部位的血液，检查其氧含量，从而推算有无分流存在，自左向右分流量多少，以及肺循环阻力的情况，并注意心导管在缺损内上下活动范围，以估计缺损的大小。只有这样，才能作出正确诊断。 一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出2容积％。 如上所述，正常人有萝同圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。在笔者等早期的手术病例中，由于没有注意到这点，曾有一例误作了手术。同样，如果只重视右心房血氧含量增高，而忽略心导管的通过，也可能引起错误诊断。例如单纯性右肺静脉异位回流，就可造成这种现象。总之，只有心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉2容积％时，才能肯定诊断。 如果卵圆孔缺损较大，。右侧边缘贴近心房侧壁，则心导管容易通过缺损而进入右肺静脉，容易误诊为右肺静脉异位回流。但在插管时，如估计心导管已通过缺损，可尽量使其弯曲的尖端朝向左方而不可转向右方推入，如此即可避免这种错误。当心导管已插入右肺静脉，则在拔管时，应注意心导管尖端的转移方向，可帮助鉴别诊断。在右肺静脉异位回流，心导管退回心房时，其尖端始终朝向右侧；而肺静脉在正常位置眷'则于退回心房时，心导管尖端可有一定程度转向后方或左后方。 在房间隔缺损的患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。因此，笔者等根据右心室压力和分流量，可将本病分为三级五组。 Ⅰ级：右心室收缩压小于60mmHg或平均压小于25mmHg者，其中自左向右分流量小于肺血流量的20％，列为甲组；大于20％，列为乙组。 Ⅱ级：右心室收缩压在60～90mmHg之间或平均压在25—35mmHg之间者，分流量都较多。 Ⅲ级：右心室收缩压大于90mmHg或平均压大于35mmHg者，其中分流量以自左向右为主的，列为甲组；以自右向左为主的，列为乙组。 这种分级分组的血流动力学改变，基本上与临床症状、体征等有一定的关系，可作为手术选择的参考。 (六)左心房造影检查 普通静脉法心血管造影多不能清晰地显示缺损。左心房选择性造影术对诊断比较有帮助。但因手续复杂，成功率低，临黜多不采用。造影方法，是将特制侧孔导管(顶端关闭无孔，在侧面开口)的尖端插过缺损少许，进入左心房内后，用快速加压法注入显影剂，连续摄片。有缺损的病例，放射线照片可显示造影剂回流至右心房，因而可与卵圆孔未闭鉴别。这种造影以左前斜位摄片较为清晰。但本病的诊断，一般不许依靠心血管造影。 （七）超声心动图检查右心房和右心室内径增大，室间隔活动与左心室后壁同向，三尖瓣活动幅度增大。在主动脉一房间隔的波群上示波形间断。在继发孔缺损时，主动脉至缺损之间的残端较长，心房后壁与缺损之间也有残端可见。在上腔型与下腔型缺损者，缺损的后缘无残断可见(图33—07)。目前由于造影技术的进步完全可以明确诊断。 诊断和鉴别诊断 如上所述，房间隔缺损的诊断一般不难。根据临床症状、听诊发现、放射线胸片和心电图检查，往往可以得出结论。如在心导管检查中，心导管通达左心房，同时右心房血氧含量超过上腔静脉2容积％时，更可进一步明确诊断。 在鉴别诊断方面，首先应和原发孔缺损型鉴别。这一点非常重要，关系到手术时基本方法的选用。原发孔缺损的患者，症状出现较早每而且严重，多见于小儿或少年时期。心电图、额面心向量图在鉴别诊断上有重要意义，将于下节内详述10 其次是上腔型缺损，常伴有右肺静脉汇入上腔静脉。在插管时，可见心导管经上腔静脉而进入右肺静脉；同时，上腔静脉血氧含量在未达右心房之先即已升高，这可和卵圆孔型缺损区别。．卵圆孔型缺损者，心血管通过缺损.一般在第7与第8胸椎交界的水平。 再次，约15％～20％房间隔缺损的病例，伴有其他先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流，二尖瓣狭窄和双上腔静脉等，应于手术前作出明确诊断。否则，如上述各病未被发现而贸然施行手术，不但不能收到预期效果，而且发生循环障碍，可促使死亡。 房间隔缺损伴有肺动脉瓣狭窄约有10％(即法洛三联症)。房间隔缺损的患者常发生肺动脉高压，致使肺动脉扩大，其瓣口处相应狭窄，结果产生收缩期杂音与第二音亢进和分裂。如果伴有肺动脉瓣狭窄，其收缩期杂音更加响亮而粗糙，并常能扪及收缩期震颤，但肺动脉第二音反而减弱，甚至消失，这都可作为鉴别诊断的要点。用心导管测定压力，如果右心室收缩压较肺动脉主干超过20mmHg,且为二者同时存在的证据。 房间隔缺损或肺静脉异位回流都能使右心房血氧含量增高，不易鉴别；如果二者同时并存(约占15％)，诊断更为困难。在手术讨群中，必须观察右肺静脉和房间沟的关系。同时还要用示指探杏心房：明确诊断，作出手术的计划。 有Lutembacher综合征的病例，除有房间隔缺损体征外，在心尖区可听到明显的第一心音亢进、舒张期杂音和开放拍击声；放射线照片可显示左心房扩大等。 双上腔静脉病例，在后前位放射线照片上常见到主动脉弓的左上缘有新月状的阴影，向上延至左锁骨处，使纵隔上部呈V形阴影。必要时，作左心导管检查或造影，可确立诊断。 此外，房间隔缺损亦应和其他先天性心脏病鉴别，如室间隔缺损、动脉导管未闳等，因为这些病例虽同样地都能引起肺部充血和肺动脉压力增高。这些病例都有左心室肥大，左心室负荷过重的表现，故放射线和心电图检查对诊断有很大帮助。心导管检查可以进一步明确诊。 病程演变和预后 患房间隔缺损时，血液自左向右分流，增加右心和肺循环的负担，长久以后，可引起肺动脉高压和右-心衰竭，终致死亡。一般说来，其预后较其他先天性心脏病为佳，平均寿命约为35岁，半数患者可生存到50岁以上。1958年Keith报告，440例房间隔缺损的病程演变(图33-08)，其中381例为继发孔缺损,59例为原发孔缺损：可以看出患者在35岁以后病情发展是很快的。 治疗 治疗原则为修补缺损。 (一)手术发展史 房间隔缺损的修补有30余年历史。1948年，Murray．首先在临床上用阔筋膜在心外缝扎间隔前后，以减小缺损的范围。1951年，Sondergaard使用粗丝线贯穿缺损前缘，于房间沟处结扎，以关闭缺损。1952年，Bailey利用扩大的右心房壁，压陷于缺损处，缝合于其周围，关闭缺损。同年，Gross应用特制的“橡皮井”缝合于右心房壁上，使血液充盈饼“井”内。在手指直接引导下，缝合缺损。Dogliotti对后三种方法作了改进，即在心房内示指引导下，用心房壁缝补于缺损边缘，称为闭式修补术，获得满意效果。其他方法，由于缝补不完善而被直视手术所替代。 1952年Lewis和1953年Swan先后采用低温麻醉,阻断血流，切开心房，在直视下缝合缺损。1953年，Gibbon更使用体外循环，，进行直视修补术。心内直视修补术能完全缝合缺损，矫正病变，成为大多数单位所采用的治疗方法。 1957年侯幼临等首先完成房间隔缺损环扎术。1958年，石美鑫等、兰锡纯等先后应用低温麻醉，完成心内直视修补术。随后，应用体外循环进行修补术。1968年，汪增炜等又开展常温麻醉下闭式修补术；称闭式埋人心内褥式缝合法。 (二)手术适应证和禁忌证 常因手术的改进而有所不同。随着手术危险性的降低和手术后疗效的提高，一般认为，手术适应证可以放宽。早期手术的优点是；可以避免日后发生不可圃复性的肺小动脉硬化和右心衰竭，以致无法医治。个别学者认为，房间隔缺损应和动脉导管未闭相同，凡是诊断明确的病例，无论有无症状，都应施行手术修补。但多数学者不同意这种见解，他们认为，手术死亡率虽然很低，但尚有一定程度的危险性．，所以提出手术适应证如下：?①具有气急、心悸症状或曾发生心力衰竭者；②虽无症状，但有右心扩大和肺充血现象者；③手术不应该受到年龄限制；最好争取早日手术，如10～15岁，并对老年病例发生症状者，亦应考虑手术治疗|，但在45岁以上，尤其60岁以上手术者，死亡率高；发生肺血栓者也高；④根据心导管检查的结果，可作为手术的依据。 一般Ⅰ级甲组患者，分流量少，缺损不大，直径小于1cm，可不予手术治疗和工级乙组和Ⅱ级患者，症状明显，分流量多，缺损也大，多在1～5cm之间，需要手术治疗，手术危险性小，效果也良好。，Ⅲ级甲组患者，可争取手术治疗，但病情严重，手术死亡率高。Ⅲ级乙组患者主要为自右向左分流；临床上有发绀症状，表示病程已到晚期，是手术的禁忌证。因为在这种情况下缝合缺损，截断了右心血液缓冲作用，势必增加右心负担，更易引起心力衰竭，加速死亡。文献中就有9一个这样的患者施行手术，结果8例死亡。这是惨痛的教训，足资借鉴。 需要说明的是，心力衰竭和肺动脉高压是病情相当严重的表现，施行手术的危险性较高，但并非手术的绝对忌证。至于肺动脉高压达到何种程度时，才应列为手术的禁忌证，各学者意见不一致。如 McGoon报告，肺动脉收缩压超过75mmHg时，手术危险性大，死亡率高，应慎重考虑。在他的19例手术中，10例死。Sween亦指出，肺小动脉阻力超过8．8 wood／m2，不宜手术治疗。在他施行肺小动脉阻力超过10 wood／m2的3例中，2例死亡，1例生存，术后经心导管检查，肺动脉高压未见改善，疗效自然不佳。上述情况，虽然不能作为手术禁忌证的标准，但可作为选择患者的参考。 （三）手术方式选择 手术方式有三种，即常温麻醉下闭式修补术、低温麻醉下直视修补术和体外循环下直视修补术。三种方式都有优缺点，各学者意见也不一致。 常温麻醉下闭式修补术为个别学者所采用。它具有不需特殊设备，手术时间短的优点；但有可能遗留缺损的缺点。适用于I级甲组和乙组卵圆孔型缺损的患者。低温麻醉下直视修补术曾为多数学者所采用。低温麻醉需要的设备比较简单，有容易推广的优点；但在修补时，受到8分钟时间的限制，就必须要有一组操作熟练、配合密切的手术人员，有时还不能做到妥善缝合的缺点。一般适用于Ⅱ级卵圆孔型缺损的患者。体外循环下直视修补术已较为常用。体外循环下手术，有充分时间能完善地修补各种类型缺损；但体外循环的使用，比较复杂，也有不经济的缺点。一般应用于Ⅱ级和Ⅲ级甲组、或较大的下腔型、上腔型缺损的患者，包括肺动脉高压、心律失常的患者。对诊断不明确或伴有其他先天性心脏病(约占15％)，如怀疑为原发孔缺损、右肺静脉异位回流者；估计心内操作时间较长，都应在体外循环下完成手术。 （四）局部解剖学 在未叙述心内操作之前，有必要复习一下右心房内局部解剖。右心房壁内部的外侧面有许多小梁和梳状肌。在正常情况下，有三个入口和一个出口。前者为上腔静脉、下腔静脉和冠状窦，后者为三尖瓣。在下腔静脉入口的前面，有下腔静脉瓣(图33－09)，此瓣在胚胎时，主导血流直接流向左心房。有时，瓣膜增大，伸展至右侧，手术时可错将此瓣膜认为缺损．下缘而缝合，导致下腔静脉血液流入左心房，造成莫大的错误。这是手术时应该特别注意的。 卵圆窝位于房间隔的后中部，具有卵圆环。环的组织在前上方较为坚厚，而后下方相对下腔静脉的入口，则比较薄弱，甚至消失。 冠状窦的开口，位于卵圆窝的前下方和下下脉静脉入口的前上方，三尖瓣开口又在其前方，因此，冠状窦口的位置实质上介于卵圆窝和三尖瓣之间，其口径约可容纳一示指尖。原发孔缺损在其前下方，而继发孔缺损则在其后下方。因此，手术时示指直接扪查冠状窦口，可作为确定缺损类型的指标。 房室结一般在冠状窦口的前上方，相距约0.5mm。房室传导束(His束)沿三尖瓣纤维环的上方而进入室间隔内。这种解剖关系，在修补原发孔缺损时应该特别注意。 (五)手术方法 手术前准备和一般心脏大手术相同。手术前二天开始给予抗生素注射j预防感染。心脏扩大或心代偿功能较差者手术前应给洋地黄。 三种手术方法，分别叙述如下。 1-常温麻醉下闭式修补术又称闭式埋入心内褥式缝合法。 (1)麻醉和切口：患者仰卧，向左侧偏斜300，右臂肩、肘关节各前屈90，固定于支架上。在针刺麻醉或乙醚麻醉下，于右胸前外侧作一弧形切口，经第4肋问进入胸腔。靠近胸骨边缘切断第4肋软骨，用大型自制肋骨牵开器敞开切口。 沿右膈神经前lcm处，纵行切开心包，上至心包腔顶点，下达膈肌以上反折处，并在其上端，自右向左横行剪开，下端也平膈肌向左剪开2—3em，形成u形切口。心包前缘向前紧拉，与胸壁缝合固定；心包后缘缝于一块棉垫，向外牵拉，固定棉垫。这样能充分地显露右心房(图33—10). (2)检查：心包切开后，首先看到右心房显著扩大，并有肥厚现象；肺动脉也扩大，比主动脉还粗，甚至将近2倍。在肺动脉主于处常能扪到收缩期震颤。在右心房壁上稍施压力，可扪到缺损边缘，估计其大小和位置。如在心房后侧部触到收缩期震颤时，可拟诊为原发孔缺损(房室通道)。再仔细检查房间沟处，确定有无异常的肺静脉进入右心房或上腔静脉。同时还需检查是否伴有其他先天性病变，如肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭和左上腔静脉等(后两种只能在双侧切口时才能发现)。 为了更准确地估计缺损的大小、位置和形态，必须进行心房内手指检查。这是非常重要的步骤。手术者从而能够在尚未切开心房之前，了解病变情况，预先作出修补计划。在右心耳底部作一荷包缝线，切开心耳，插入带上无示指远端手套的右示指(便于精确扪查)，进行直接探查。首先要确定是否有缺损，并估计缺损的大小和形状，注意边缘情况。再扪查上、下腔静脉和冠状窦人口与缺损的关系，特别注意下腔静脉瓣和冠状窦口，确定缺损类型。如果发现冠状窦口扩大，当可考虑左上腔静脉的存在。然后，检查至尖瓣，并通过缺损再检查二尖瓣，注意是否有狭窄或关闭不全。在缺损的边缘，更需详细探察右肺静脉有无异位。如证实为卵圆孔型、缺损又不大者，即可进行闭式修补术，拔出示指，结扎心耳，控制出血。 (3)修补缺损：先解剖出房间沟，便于缝针穿出、结扎。再准备一条较长的7号丝线，两头各穿上5cm大弯针(3／8圆)用心耳钳钳住相当于房间隔缺损下缘的右心房外侧壁。，并在其中作一小切口)，周围作一荷包缝线，套入细长橡胶管。松开心耳钳，经右心房切口插入左示指末节，收紧细长橡皮管，在示指引导下校正针尖缝合的部位和方向，以及在缝合后探查缺损是否完全闭合。第一进针的部位是在右心耳根部附近。缝人心腔后，针尖的方向是从右心房向左心房通过房间隔缺损的前缘，再从左心房向右心房通过房间隔缺损的后缘，由房间沟处出针和拔出(图33-11)。在第一针的同一针眼穿入缝线上的另一根针，与第一针同样通过房间隔缺损的前后缘和在房间沟拔出，但第二针通过缺损边缘要与第一针相距约1cm。从房间沟拉出已缝出的两根线头，适当用力牵引而使悬挂在右心耳根部附近针眼拉进右心房腔内，这样可使房间隔缺损的前后缘形成埋入心内的褥式缝合。在房间沟结扎时，务必使缺损前后缘紧贴在一起。一般需作1～2个褥式缝合。如一针不够，同法可再缝一针，直至示指探查缺损完全闭合为止。拔出左示指，去除细长橡皮管，结扎荷包缝线。 (4)缝合：彻底止血，冲洗胸腔，去除心包缝线，松弛缝合心包，以利引流。于第8肋间安置胸腔引流管，依层缝合胸壁。 手术时应注意事项：①防止缺损未完全纠正。卵圆孔型缺损的前缘可呈膜样组织，容易撕裂。缝针应多缝组织，最好穿通前缘的肌肉部分。这样，在结扎缝线时，能使缺损的前后缘贴紧而闭合完整。如有血流的冲击击感，则表达还有残余缺损存在，需另加一褥式缝合。②避免传导束损伤。缝合缺损前缘时，应在冠状窦口的后上侧进行，一般能避免房室结的损伤。结扎缝线时，要密切观察心电图的变化。如出现房室传导阻滞，必须拆除缝线，另行缝针。③减少出血。如出血在示指进入处，可收紧荷包缝线止血；如出血在缺损缝合进针处，则用心房内示指尖顶住针眼止血；如出血在房间沟出针处，用手指压迫针眼或在右心房的房间沟边缘加压，闭合房间沟止血。 2.低温麻醉下直视修补术这是在无体外循环下所采用的方法。在低温30％下进行手术。手术的切口、检查与上述闭式修补术相同。如证实卵圆孔缺损较大，下腔型或上腔型缺损不大，并无其他病变者，可在低温麻醉下进行修补术。如发现卵圆孔型缺损过大，需要补片填补缺损；如伴有二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)，下腔型缺损过大，伴有下腔静脉瓣，或上腔型缺损伴有右肺静脉异位回流等者≯需改用体外循环施行修补术。直视手术步骤是。 (1)准备：在心包内，右心房上、下方的人口处，分别游离上、下腔静脉，”环绕丝织皮鞋带，套上一段硬橡皮管，以便收紧皮鞋带而阻断血流。 上、下腔静脉游离后，矫正患者卧式，手术台应向左倾斜约150，并抬高头部约150，使房间隔处于水平位，以利于左心内空气的溢出。这是防止空气因遗留在左心而酿成气栓的有力措施，必须加以重视。一切准备妥善后，外科医师必须仔细检点各种器械，明确分工。每次手术前均须演习阻断血流后的工作步骤，使在阻断血流后的较短时间内；能够协调地完成手术。 根据心房内探查缺损的部位，定出心房切口的位置和长度。这一计划对切开心房后充分显露缺损、缩短缝合时间，具有良好作用。一般在心房的外侧壁缝2针牵引线，一针在心耳底部；一针靠近下腔静脉入口处，两针相距约7cm。然后提起牵引线j安置转制心房钳，并切开心房，长约6cm。切开的两侧各缝1针牵引线，便于操作。 （2）阻断血流：在阻断循环之前的片刻，静脉注入肌松药、，以暂时抑制自发性呼吸。然后先抽紧下腔静脉带，并停止辅助呼吸，再中断上腔静脉血流。将上、下腔静脉两根带条向上、下相反方向提拉周定，可使缺损边缘靠拢，便利缝合。一等待约20秒钟或心搏20跳后，让心内血液排出，移除心房钳，进行一心内修补术。 (3)修补缺损：移除心房钳，安置牵开器，显露心房内部。用吸引器吸除右心房内余血，显示缺损。吸除血液时，切勿吸除左心房内血液，务必使血平面维持在缺损的右方，或与缺损维持在同一平面。因为左心房内血液平面降低后，容易储留空气，难以排除。这一步骤非常重要，是防止冠状动脉发生气栓的重要措施。笔者等早期曾有1例因为血液吸除较多，血平面低于缺损，在恢复心律后，骤然发生冠状动脉气栓，引起心室颤动，经过抢救，痊愈出院。因此，持吸引器者应保持高度警惕，同时吸引器的头部不宜靠近冠状窦口，以免损伤房室络，引起心律失常。 手术者明确缺损下缘和冠状窦口与下腔静脉入口的关系后，以左手示指插入缺损，钩起下角。用2-0号无创伤针线作8字缝合、结扎，剪断连针的一端，余留另一端作为牵引。同法在缺损上角再作一8字缝合、结扎，但不剪断。提起上下两端的牵引线使缺损边缘靠近，形成一条状间隙，自上而下连续缝合，关闭缺损(图33一12)，一般只需缝合4—5针。但在最后一针尚未和下角牵引线打结前，需遗留间隙，请麻醉师进行辅助呼吸数次，使肺部血液回流，充满左心房，排除残余空气，立即结扎，关闭缺损。如肺部血液不多不能充满左心房时，可放松上腔静脉带条，让血液流人左心房，以排除空气。或者用小导管插入缺损的遗留间隙，灌注等渗盐水，排除左心房空气．如果疑心左心房内还有残留空气，可用粗针头在房间隔的最高位刺入左心房，吸除空气，待血液吸出后，拔去针头。为了防止缝线脱落或撕开，提高治疗效果，可在连续缝线上加固2～3针间断缝合。最后，剪断缝线，移除牵开器，提起心房壁上的4个牵引线，开放上腔静脉带条，待血液充满右心房后，再以心房钳夹紧心房切口。一般心内操作时间约需3—5分钟。 如遇大型缺损，一次阻断血流不能完成修补术者；可采用多次间断阻断循环法；缝合缺损。每隔15-25分钟可阻断一次，每次约5－6分钟。笔者等曾对法洛三联症，采用了2次阻断血流，收到良好效果。1958年,Johnson报告1例曾阻断循环3次，另1例4次，结果都顺利地获得恢复。 如遇几个缺损同时存在者，可用剪刀剪开缺损之间的组织，形成二个缺损，然后进行缝合。 (4)恢复血流：放松上腔静脉带条，恢复部分血流。观察心肌色泽和收缩力。待心脏色泽逐步好转，收缩力逐渐增强后，即上腔静脉开放后约1分钟时，才可开始逐渐放松下腔静脉带，恢复全部血流。笔者等认为上、下腔静脉开放相距的时间(约1分钟)非常重要。这样，可以避免因为大量血液涌入缺血、缺氧的心脏，产生心脏突然膨胀，引起心室颤动。这是非常危险的情况，如果除颤无效，即可造成死亡。 全部血流恢复后，如果出现心搏无力、心率缓慢、血压不见上升、心肌色泽不佳者，应尽早在心内注射阿托品1mg，增快心率，并用异丙肾上腺素0．1～0．2g加入50％葡萄糖溶液lOml，静脉推注，提高血压。 用3-0号丝线连续缝合右心房切口，移除心房钳。按上述闭式修补术，缝合心包和关闭胸壁切口。 手术时应注意事项：①防止心室颤动。这是低温麻醉手术时的严重并发症i可造成死亡。大多数病例发生在在上、下腔静脉同时开放后的片刻，少数也可发生于循环阻断期间。笔者等观察如循环恢复时出现右心骤然扩大，心动过缓，或血压延迟不回升，均为心室颤动的先驱征兆，应立刻采用有效的处理。自从采取下列预防措施以来，此种并发症再未发生。具体方法是：循环阻断前食管温度不低于30。C；循环阻断前补足出血量，使收缩压维持在90mmHg以上；循环阻断前麻醉师进行过度通气，保证心电图元缺氧表现；尽量缩短心内操作时间，每次阻断循环不超出6分钟；上、下腔静脉开放的时间应相隔约1分钟j不应同时开房，以免大量血液迅速回流人缺血、缺氧的右心而引起不良的刺激反应，这_点很重要。一旦发生心室颤动，应迅速完成心内修补术，井缝合右心房切口；施行右侧剖胸者，尚须横断胸骨，向左伸延切口，进入左胸，使整个心脏显露良好，然后进行有效盼心脏按摩，直至心肌颜色潮红，颤动由细变粗后，始行电击除颤。初次无效，可继续按摩后再用电击除颤。如果初次和再次电击除颤都归无效，则可在心内或静脉内注入去甲肾上腺素0．5mg，提升血压，并继续按摩，待心肌颜色潮红，颤动变成粗而有力耐，用电击除颤往往可收效。必要时，须作动脉输血。，帮助提升血压，改善冠状动脉供血。如果食管温度低于29％；还需在胸腔内灌注40—42℃热水，提高体温。、即使心室发生颤动，采取积极的措施处理后大多能够恢复，决不能因为它是严重的并发症而轻易放弃i笔者等曾有1例经过半小时以上的抢救，获得恢复。②避免气栓寸这也是一种严重并发症，一般少见。发生原因多与患者体位和切口以及心房内血液平面有关。手术时如能经常注意房间隔处于水平地位和心房内血液平面保持在缺损的右侧，同时采取前述方法，彻底消除左心房内残余空气，．这种并发症是可以预防的。在笔者等早期发生气栓的3例中，有2例是取平卧位，采用胸骨正中劈开切口，不能使房间隔处于水平状态，致使少量空气遗留在左心房内’发生术后脑气栓b。这2例分别于术后6小时和20小时突然抽搐，神志昏迷。经对症治疗后，1例于3小时后恢复，另1例于1．5天后神志才恢复，但抽搐持续达一周之久，2例都无脑部后遗症。第3例是手术时心房内血液吸除较多，血液平面低于缺损，导致冠状动脉发生气栓，引起心室颤动。按上述方法，将右侧切口扩大，横断胸骨，充分显露心脏，进行有效按摩、动脉输血、去甲肾上腺素、异丙肾上腺素和西地兰等注射，待心肌色泽好转、血压上升后，再用电刺激，恢复心搏，终于痊愈出院。、冠状动脉气栓的处理主要是心脏按摩，排挤动脉内空气，改善冠状动脉供血，待心肌色泽好转，血压升高后，使用电刺激，才能恢复心搏。 3．体外循环下直视修补术毫无疑问，使用体外循环进行直视手术时，由于不受时间限制：故能将缺损正确地完全缝合。近年来对体外循环的安全性有了很大的提高，体外循环下进行房间隔缺损修补术已被普遍采用。手术修补方法，除了安装体外循环管外。基本上类似上述低温麻醉下直视修补术。 如遇下腔型缺损伴有下腔静脉瓣者，在缝合缺损下缘时必须特别注意，切勿将下腔静脉瓣误认为缺损下缘而缝合，导致下腔静脉血液流入左心房，引起术后发绀症状，造成莫大错误。矫正方法是，先剪除下腔静脉瓣，寻找缺损下缘，再进行缝合。如果下缘缺如，可在相应下缘的左心房后壁连续缝合几针，收紧缝线，构成下缘，隔断下腔静脉入口，关闭缺损（图33—13)。 如遇伴有二尖瓣狭窄者，可在切开心房后，经房隔缺损先行二尖瓣分离，或在直视下切开交界，然后再进行缺损修补术。 房间隔缺损的手术后处理：除按一般心脏手术后处理外，无特殊疗法。对于肺动脉压力较高的患者，笔者等术后常规地给予足量洋地黄来预防心力衰竭，并经静脉注射或口服氨茶碱r以降低肺动脉压力。至于抗凝疗法，由于国人的肺梗死的发病率很低，笔者等没有使用过。 治疗结果 心律失常是手术后早期并发症。少数患者在手术后1-2天内可出现I级房室传导阻滞或结性心律等，都可在短期内。自行恢复。手术后，发生心动过速者比较少见；但一心房颤动的发生率约为5％0 6％，出现时间一般较迟≮常在手术后10_14天之间，大多数患者能在5～7天自动恢复，’仅有极少数患者需要服用少量奎尼丁后：j才可恢复正常心率。 房间隔继发孔的手术疗效是肯定的。多数患者手术后，症状消失，肺动脉瓣区收缩期杂音明显减轻或消失，放射线照片和心电图显示明显改善，能参加全日工作和学习，属于优良组。少数患者手术后，症状改善，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱为I～Ⅱ级，放射线照片和心电图也有所改进，恢复日常生活，但不能完全胜任工作，属于进步组。个别患者手术后，症状和体征虽有改善，但不明显，属于无效组。这与缺损没有完全缝闭或手术后缝线脱落有关。 手术死亡率一般在2％以下。死亡因素与年龄大小、有无心力衰竭史和肺动脉高压程度有直接关系。如1959年McGoon、1960年Cooley分别总结早期手术病例影响死亡因素(表33—02)，就可以说明这点o同时提示对房间隔继发孔缺损患者，都应争取早期手术，疗效好、死亡率也低，如有的单位报告10年内无一例死亡。 第二节原发孔缺损 病理解剖 原发孔缺损有单纯性和伴有房室通道性两大类，后者又称为心内膜垫缺损。临床上按病变情况，一般分为四种类型，分述如下。 (一)单纯型 并不是常见的类型，只占房间隔缺损的0．2％。缺损下缘为完整的心内膜垫，其上缘为原发房间隔所形成的弧形边缘，将缺损构成半月状。缺损边缘坚韧，移动度有限，不利于直接缝合。从右心房观察，可通过缺损见到正常的二尖瓣组织(图33－14)。 (二)部分型房室通道 是原发孔缺损中最常见的一种，约占房间隔缺损的4．5％。病变除单纯型原发孔缺损外，二尖瓣的大瓣亦呈分裂状态。这是腹、背心内膜垫在大瓣的发育过程中欠缺所造成的。分裂程度各不相等，自瓣膜边缘的小缺口到整个瓣膜完全分裂。分裂边缘的组织丰富而卷缩，多有腱索存在。瓣膜的分裂形成二尖瓣关闭不全，使左心室血液和左、右心房相互交通，故命名为部分型房室共同通道(图33—15)。 (三)完全型房室通道 发病率次于部分型房室通道。病变复杂，范围亦广。除了上述部分型房室通道病变外，兼有三尖瓣的隔瓣分裂，甚至心内膜垫腹、背两部分也未融合，并伴有室间隔缺损，使四个心腔都相互交通，称为完全型房室共同通道(图33—16)。1968年，Rastelli将完全型房室通道分为三种类型病变(图33—17)：①A种类型是二尖瓣的大瓣和三尖瓣的隔瓣的腹。。背部分包括房室环都完全分裂，并通过长的、不融合的腱索与室间隔肌肉相连接，约占到。3／4。②B种类型是二尖瓣的大瓣和三尖瓣的隔瓣都妻辁多j'裂外j麓没有腱索与室间隔相连接，而借腱索同右心室内不正常的乳头肌相连接'使二尖瓣的大瓣腱索经室间隔缺损走向右心室。③c种类型是二尖瓣的大瓣和三尖瓣的隔瓣的腹侧融合一片，而不分离，也没有腱索与室间隔相连接，形成游离悬浮瓣膜. (四)单心房腔型 极为罕见。这类病例的主要病变是房间隔缺如，常伴有二尖瓣、三尖瓣分裂，如同房室共同通道一样，故列入原发孔缺损类内。 病理生理和临床表现 原发孔缺损的发病率虽然较少，不超过6％，但由于病理变化差别极大因而病理生理和临床表现各不相同。如单纯型原发孔缺损的病理生理和表现，几乎和继发孔缺损一样，具有自左向右分流，导致右心负担过重，引起肺部充血和右心衰竭等症状。而房室通道的病例，无论部分型或完全型房室通道，都有二尖瓣关闭不全的病变，使左心室血液在心脏收缩时直接回流人左、右心房，压力多升高。从而发生右心负担太重，早期出现肺动脉高压和右心衰竭等。 单纯型原发孔缺损的症状和继发孔缺损相似，主要为轻度劳动后气急、心悸或呼吸道经常感染等。部分型和完全性原发孔缺损的症状出现较早，常发生在婴儿和儿童期；病程进展也较快，早期出现明显的心脏扩大和严重的肺部充血等现象。这和继发孔缺损显然不同，可作为鉴别诊断的一个依据j单心房腔型原发孔缺损的患者，由于左、右心房血液互相流通，形成混合血液，产生轻度发绀。 病儿发育迟缓，胸廓明显隆起。心脏听诊时，除单纯型外，在心尖区能听到明显的全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导(二尖瓣关闭不全的杂音)，有时心尖区的杂音并不明显，让病儿向左侧卧，仔细昕诊时可发现和辨别它的音调与胸前杂音不同；在胸骨左缘第3、4肋间可听到较粗糙的收缩期杂音，或伴有震颤(室间隔缺损的杂音)；在肺动脉瓣区能听到明显的第二音亢进和分裂(肺动脉高压的体征)。放射线照片可显示肺动脉段异常扩大，肺部明显充血，心脏扩大。 诊断和鉴别诊断 房间隔缺损的诊断一般不难。鉴别原发孔和继发孔缺损却很重要。它关系到基本方法和手术操,因而在手术前务必力求作出诊断，下列方法可作为鉴别诊断的参考。 (一)心电图和心向量图检查 应用心电图和心电向量图的检查来鉴别原发孔和继发孔缺损，有其重大意义。在原发孔缺损中，心电图除右束支传导阻滞外，有较多的I度房窒传导阻滞出现，P-R延长，超过0.20秒，电轴左偏，额面心向量图显示QRS环的主体部在x轴的上方，呈平圈或8字形圈，并作逆钟向转，常在00～-120。之间。而继发孔缺损的QRS主体部在x轴的下方，呈顺钟向转，常在+600～±1800之间。如用三轴对应系统来标示，更有明显的对比(图33—18)，可作为鉴别。这些变化与先天性左束支传导异常有关，并非二尖瓣式关闭不全加重左心室负担所引起。应当指出，这种特征可能在高位室间隔缺损或极个别的继发孔缺损的病例中出现，应结合其他的检查资料，加以分析鉴别。 （二）超声心动图检查 除右心房、右心室和肺动脉内径增宽，室间隔活动与左心室后壁呈同向以及三尖瓣活动幅度增大外r尚可见有二尖瓣波形的异常。在扇形扫查图上，可见二尖瓣根部与缺损之间的残端较短，缺损与心房后壁之间的残端则较长(图33—19)，可与继发孔缺损鉴别。 （三)右心导管检查 应采用下肢大隐静脉插管，便于导管经过缺损而进入左心房、左心室，并测定各部位压力和血氧含量的差别。在部分型原发孔缺损者，左心房描写可出现V波升高，表示二尖瓣关闭不全的存在。血氧含量一般由右心房导右心室有逐步升高现象。但伴有室间隔缺损者，左心室血氧含量并不一定明显升高。这些现象在继发孔缺损者是不存在的。 （四）选择性左心室造影检查 这不仅对原发孔(指房室通道患者)和继发孔缺损的鉴别有重要地位，而且对部分型和完全型房室共同通道的诊断也有一定帮助。在房室共同通道病例中，当造影剂注入左心室后，通遗心内膜垫畸形的裂口，回流入左、右心房和右心室、肺动脉干，使其显影。根据各部位显影的早晚和浓度的深浅，可作出病变是部分型房室通道，或是完全型房室通道。部分型房室通道者，造影剂的显影顺序为： 左心房 → 右心房→右心室→左心室→肺动脉干。右心室和肺动脉干的显影时间较晚，一般约需2．5～4秒钟；而完全型房室通道者。造影剂可通过室间隔缺损而直接进入右心室，使右心室和肺动脉干的显影可与左、右心房同时出现，一般约需1．5～2．5秒钟。各部分型房室通道提早O.5～1．5秒钟。各部位显影浓度的深浅与病变的程度成正比。浓度越深，病变越重；反之，浓度越浅，病变越轻。 在部分型房间隔通道病变中，可因二尖瓣的大瓣畸形和左心室流出道的后移，使左心室流出道在后前位放射线照片上呈现出异常狭长显影，形似鹅颈，称为鹅颈征。 治疗 原发孔缺损的病变类型较复杂，预后各不相同，差别也大。单纯型缺损的预后，与继发孔缺损相差不大，多能生存到成年。但房室通道缺损的病儿，由于心内分流量大，病情演变迅速，预后就很差，多在儿童时期造成死亡，很少能生存到30岁。在房室通道中，部分型缺损的预后，一般比完全型者较好。无论是部分型或完全型房室通道的病例，一旦诊断明确，就应进行手术治疗。一般以2～4岁为宜。 1956年，Blount首先报告原发孔缺损的手术成功。1960年，Kirklin和Cooley分别报告手术结果，部分型房室通道的手术死亡率为8．6％(6／70例)，而完全型房室通道的手术死亡率高达66.7％(28／42例). 1968年,Rastelli报告完全型房室通道的病理解剖,对手术方法的改进提供了可靠的依据。1972年和1973年，McMullan分别报告部分型房室通道的手术死亡率已降为5．6％(13／232例),并收到长期良好效果，完全型房室通道的手术死亡率明显下降为7．4％(2／27例)，也收到一定疗效,这些数据说明原发孔缺损的外科治疗是令人鼓舞的。 原发孔缺损的修补术。，都应在体外循环下进行。这是因为缺损边缘比较固定，特别是下缘，并靠近房室传导束这一重要组织，不宜牵拉缝合，需要借助补片进行填补,需要较长的时间才能完成修补的缘故。 (一)切口和检查 手术的切口是胸骨正中劈开，不进胸腔。对儿童和青少年病例显露较佳。 切开心包，检查病变。心房内手指探察绝不可缺少，务必作为常规。手指探察可以预先了解病情，如①原发孔缺损呈半月形，其下缘为房室环；②有二尖瓣的大瓣分裂者，可触及关闭不全的回流喷射感；③完全型房室通道者，手指可直接进入右心室，从室间隔的上缘能滑进左心室，并无瓣膜触及。 (二)体外循环和直视检查 游离出上、下腔静脉，分离出升主动脉。为了便于心内操作，右心房的切口必须够大。方法是由右心房上部和下部分别插入上腔静脉管和下腔静脉管，再从升主动脉远段插入动脉管。接人工心肺机，转动体外循环，降低体温。在心尖区安装左心室引流、排气和测定二尖瓣瓣膜功能插管。在心肌保护下，进行心内操作。 沿上、下腔静脉的插管方向，切开右心房(图33—20）进行心内直视检查。仔细检查缺损的类型和大小，二尖瓣的大瓣分裂程度，瓣膜下有无异常腱索和被遮盖的室间隔缺损。如为完全型房室通道者，更应区别出A、、B、C种类型．要特别注意瓣膜下的异常腱索与室间隔上的附着情况。根据检查情况，定出修补方案。 (三)修补方法 单纯型缺损比较罕见，修补方法见部分型房室通道的缺损填补操作。这里主要叙述部分型和完全型房室通道的操作步骤。 1．部分型房室通道的修补法 分两步骤，如下。(1)二尖瓣的大瓣裂缺的缝合：钳夹、阻断主动脉，使心脏因供血不足而处于平稳状态，便于瓣膜缝合。在缝合裂口之前j还要再检查异常腱索的长短和其附着点。如果异常腱索较短，估计缝合后，会影响瓣膜正常形态，则应予切除；否则，可予保留。对异常腱索的处理，各学者意见并不一致，有的主张一概切除，有的采用全部保留，都有些片面性。 二尖瓣的大瓣分裂边缘常较厚，有卷缩。如果缝的正确平坦，效果就良好。缝合边缘时，应用4—0号单丝线，自瓣膜根部的裂口开始，向瓣膜游离缘作间断缝合。但也有的学者主张从瓣膜游离缘向根部缝合。缝合时，使用的缝线两头穿好缝针，各自从心室面向上穿过边缘增厚组织，在心房面打结。缝线要牢靠，进针间距要均匀，裂口要对正，瓣膜要铺平，绝不能缝成角度(这是造成关闭不全的原因之一)。一般需要缝合12—4针，有的多至5针(图33-21)，需时约10分钟。裂口缝合完毕后，开放主动脉钳，并从左心室引流管加压注入等渗盐水，观察二尖瓣对合情况。如有关闭不全．，需另加缝针纠正，或作房室瓣环缝缩术。值得注意的是，裂口缝合后，一般不会造成二尖瓣狭窄，但遗漏关闭不全的尚有。因此，大瓣裂口的正确缝合很重要，直接关系到手术的疗效。 (2)原发孔缺损的修补：修补原发孔缺损时，必须重视避免房室传导柬的损伤，发生传导阻滞。为了避免损伤应注意：①熟悉房室传导束的行程，做到尽量避免缝合．。、在原发孔缺损的患者，房室结向后下方移位，靠近冠状窦口。它发出的传导束总干较短，在三尖瓣环与缺损之间到达房室环中点前进入室间隔。因此，把冠状窦日到房室环中点(即大瓣裂缺处)的缺损边缘，视为危险区。②进针要浅。房室传导阻滞的发生率，已由20％下降为2％。 填补缺损的材料，有涤纶片和心包片。使用涤纶片时，如果二尖瓣关闭不全纠正不完善，可在手术后发生溶血性贫血现象。故有的学者主张改用心包片，以减少贫血的发生。填补片的大小，应稍比缺损小些，缝合后有利于缩小房室环，对大瓣裂口的缝合，有牵拉作用，防止大瓣缝线的撕裂。 修补原发孔缺损时，应从大瓣裂口缝合处(即房室环中点)开始。用4－0号细丝线先作?褥式缝合，穿过二尖瓣根部的室间嵴(图33－22)，缝于填补片上。再沿大瓣的背瓣叶处室间嵴左侧和缺损边缘到冠状窦人口处；作间断缝合(图33—23)o缝针偏向缺损边缘的左方，进计要表浅，不宜过深，但缝针间距要近些。然后，从房室环中点室间嵴缝起，沿逆钟向与填补片作连续缝合或褥式缝合(图33—24)，使填补片缝于缺损的左侧缘。 2．完全型房室通道的修补法 分四步骤，如下。 (1)二尖瓣的大瓣裂缺的缝合：在直视下分辨出完全型房室通道的类型后，根据病变不同，区别对待；如为A种类型，可按上述方法，在切除所有异常腱索后，间断缝合，修补大瓣裂口。如为C种类型；需先在二尖瓣和三尖瓣的环处，剪开腹、背瓣膜，一般偏向三尖瓣侧，以保证二尖瓣的大瓣缝合后完整。房室通道，在二尖瓣的大瓣部分是位于中点分裂，而在三尖瓣的隔瓣部分是在前l／3与后2／3的交界处分裂，故背瓣膜部分较大，常有类似膜形或异常腱索与室间隔相连，而形成部分室间隔缺损。 B种类型的方法，基本相同. (2)室间隔缺损的修补：室间隔缺损的大小不一；常与异常腱索有密切关系。一般室间嵴也比正常低，二尖瓣和三尖瓣的环都向下倾斜，使室间隔缺损口呈扁圆形。修补时必须重视这种畸形，填补片一定要剪大些；呈圆形，务使二尖瓣和三尖瓣的环部纠正在正常位置。 将涤纶布或心包片剪成室间隔和房间隔缺损的形态。填补片放在室间隔的右侧。用间断缝合法，以4－0号细丝线将填补片缝于室间隔缺损边缘的肌缘。然后，用褥式缝合法，从二尖瓣的大瓣根部贯穿填补片与三尖瓣的隔瓣根部缝合、打结(图33—25)，关闭室间隔缺损，也形成良好的房室环。 (3)房间隔缺损的修补：开放主动脉绀，在心脏搏动下，接上述方法，将填补片妥善地缝于房间隔缺损的边缘。 (4)三尖瓣的纠正：三尖瓣的功能并不如二尖瓣那么重要。一般小的裂口，可不予缝合。如果隔瓣的2/3是完整的，也可不必纠正。这是因为另外两个完整瓣膜能起到代偿作用。如果三尖瓣环过大，可在后瓣与隔瓣的交界处作瓣环缝缩术。使三个瓣膜相互对合。 无论在部分型或完整性房室通道的手术过程中，和继发孔房间隔缺损的修补一样，必须防止气栓的发生。主要方法：①在房间隔缺损未完全闭合时，翘起心尖区，开放、抬高左心室减压管，请麻痹师作辅助呼吸，使左心充盈血液，排除空气；②在主动脉绀开放前，用粗针头作主动脉根部吸引，排尽剩余气体。 治疗结果 在房室通道的病例中，部分型者较多，病变相应单纯，手术成功率高，效果也良好。1973年，McMullan报告232例手术死亡率为5．6％，死亡的主要因素与患者年龄、心胸比例、心脏功能和病变程度有关。在长期随诊 5年、10年、15年的病例中，生存率分别为96．5％、95．3％和93.8％。这说明手术成功后效果是优良的。 综合1973年McMullan(103例)和1978年Senning(48例)15l例的临床分析，除50例(占33．1％)无二尖瓣关闭不全的杂音外，70例(占46．4％)属于轻度关闭不全，28例(占18．5％)属于中度关闭不全，3例(占2.0％)为重度关闭不全。在轻度和中度关闭不全的病例中，大多数没有症状。Senning并提出在随访39例中,31例(占79.5％)心房内无分流，8例仍有自左向右的血液分流，其中分流量为20％的2例，30％的3例，40％-60％的3例。McMullan分析60例手术前后的心胸比例，心脏缩小的48例(占80％),无改变的10例,增大的2例(与关闭不全有关,作了再次二尖瓣瓣膜替换术或瓣环缝缩术)(表33—03) 从随访结果来看，部分型房室通道的诊断确定后，应争取早期手术；手术时对二尖瓣的大瓣裂口尽量做到妥善缝合，对缺损也要完全闭合。 完全型房室通道的病变，远较部分型为复杂，差异也很大，约40％病例还伴有其他先天性心脏疾患，故手术成功率较低，疗效也不满意。1972年McMullan报告27例手术死亡率为7．4％，比一般报告都低，1978年Cooper总结53例手术死亡率竟高达42％。死亡的主要原因是：二尖瓣关闭不全、左心室流出道阻塞、完全陛房室传导阻滞等。手术后，多数病例发生并发症，如心律失常、心排出量低、肺部并发症等。 McMullan随访25例的结果，无晚期死亡。手术后，心脏功能有显著改善，如术前27例中，属于I级者1，Ⅱ级者24例，Ⅲ级者2例；而术后随访到的23例中，属于I级者21例，都无症状，Ⅱ级者2例，在活动有气急症状。手术后，二尖瓣关闭不全的病例仍然很高，但在程度上远比术前为轻。如在I级的19例中，有10例属于轻度关闭不全，7例属于中度关闭不全，仅2例无关闭不全。鉴于二尖瓣关闭不全的存在和其对疗效的影响，有的学者应用瓣膜替换术来纠正，但还需进一步探讨和研究。 |
|
2007-06-18 13:46:55 |
|
|
提问者对回答的评价(星)： |
- ·宝宝反复感冒一个月了怎么办？
- ·7个月宝宝发烧要怎么做？
- ·哪位妈妈经历过幼儿急疹！
相关未解决
- ·宝宝五行缺什么取个什么名字
- ·腹泄
- ·便秘